1.1 病因及病理分型
主动脉夹层(AD)指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜,使中膜分离,沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。又称主动脉夹层分离或主动脉夹层动脉瘤。是一种少见的、严重的心血管疾病,其特点为发病急、进展迅速、病情复杂、急诊诊断困难、误诊率和病死率高等。
其主要病因有:①高血压和动脉硬化。主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%~80%,高血压可使动脉壁长期处于应急状态,弹力纤维常发生囊性变性或坏死,导致夹层形成;②结缔组织病。马方综合征、Ehlers-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、Erdheim中层坏死或Behcet病等;③先天性心血管病。如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化;④损伤。严重外伤可引起主动脉峡部撕裂,医源性损伤也可导致主动脉夹层;⑤其他。妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。
解剖学上,主动脉夹层最常用的病理分型两种方法为DeBakey分型和Stanford分型。以分型为目的,升主动脉定义为头臂干开始的近心段主动脉,降主动脉定义为左锁骨下动脉开始的远心段主动脉。
DeBakey分型基于第一破裂口的位置和夹层的扩展范围而进行分型:
Ⅰ型:夹层始于升主动脉,向远心端至少扩展至主动脉弓,典型病例至降主动脉(通常推荐手术)。
Ⅱ型:夹层始于并限于升主动脉(通常推荐手术)。(https://www.daowen.com)
Ⅲ型:夹层始于降主动脉,常向远心端扩展(通常推荐非手术治疗)。
Ⅲa型:限于胸降主动脉。
Ⅲb型:扩展至膈下。
Stanford分型依是否累及升主动脉,将夹层分为两类。
A型:不管破裂口位置,凡累及升主动脉的夹层(通常推荐手术)。
B型:所有未累及升主动脉的夹层(通常推荐非手术治疗)。注意累及主动脉弓但不累及升主动脉的夹层,Stanford分型为B型。