一、病因和发病机制
引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为3类:①原发性急进性肾小球肾炎。②继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,如系统性红斑狼疮等。③原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎,如膜增生性肾小球肾炎。本节主要讨论原发性急进性肾小球肾炎。(https://www.daowen.com)
根据免疫病理的检查结果,急进性肾小球肾炎又可分为3型。①Ⅰ型:抗肾小球基底膜型RPGN,抗肾小球基膜抗体沿肾小球基膜呈线样沉积。②Ⅱ型:免疫复合物型RPGN,可见免疫复合物沿基底膜呈“颗粒状”沉积。③Ⅲ型:非免疫复合物型RPGN。非免疫复合物型RPGN通常是系统性血管炎的肾脏表现,大部分患者血循环中ANCA阳性。非免疫复合物型RPGN是成人,尤其是老年患者中最为常见的类型。也有学者根据患者血清ANCA检测的结果将RPGN分为5型,即Ⅳ型:ANCA阳性的原Ⅰ型RPGN(约占Ⅰ型RPGN的30%)。Ⅴ型:ANCA阴性的原Ⅲ型RPGN(约占Ⅲ型RPGN的20%~50%)。