一、病因和发病机制
(一)病因
引起再障的病因不明,可能与下列因素有关。①生物因素:如病毒性肝炎和各种严重感染等。②化学因素:如氯霉素、磺胺药、抗肿瘤药、苯、杀虫剂等。③物理因素:X射线、放射性核素等。
(二)发病机制
目前认为的发病机制可能与下列因素有关。
1.造血干细胞内在缺陷(https://www.daowen.com)
再障患者骨髓CD34+细胞中较正常人明显减少,造血干细胞集落形成能力显著降低,体外对造血生长因子反应差,免疫抑制治疗后恢复造血不完整。
2.造血微环境异常
再障患者骨髓活检发现造血细胞减少、骨髓“脂肪化”、静脉窦出血及水肿、毛细血管坏死,部分患者骨髓基质细胞体外培养情况差,骨髓基质细胞损伤的患者造血干细胞移植成功率低。
3.免疫异常
再障患者骨髓或外周血淋巴细胞比值高,T细胞亚群失衡,T细胞分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制剂治疗有效。