四、脊髓血管畸形
脊髓血管畸形常与其他原因所致的脊髓病相混淆。其临床表现的多变性给诊断带来许多困难。近年来，对脊髓血流动力学和选择性脊髓血管造影的深入研究，使人们对这种疾病有了更正确的认识，治疗也更趋合理。
（一）分类
从血流动力学角度考虑，脊髓血管畸形可分为以下各型。
1．脊髓血管畸形Ⅰ型
脊髓血管畸形Ⅰ型即硬脊膜动静脉瘘，又称硬脊膜动静脉畸形、葡萄状脊髓动静脉血管病等，是最常见的脊髓血管畸形，占该类患者的75%～80%。其病理基础是硬脊膜接近神经根地方的动静脉直接交通。血供来自根动脉，沿软脊膜静脉丛回流。
ⅠA：由单一根髓动脉供血。
ⅠB：由多根根髓动脉供血。
2．脊髓血管畸形Ⅱ型
脊髓血管畸形Ⅱ型即血管团样髓内动静脉畸形，是由单根或多根髓动脉供应的髓内团块样血管畸形。血管团较局限，病理血管之间没有神经组织，与正常脊髓组织之间有一层胶质细胞相隔。
3．脊髓血管畸形Ⅲ型
脊髓血管畸形Ⅲ型称为幼稚型髓内动静脉畸形，是髓内巨大而复杂的血管团块状结构异常，血供丰富，与正常神经组织之间没有明确界限，且与Ⅱ型一样可与正常神经组织共享供血动脉，因而危害更大，治疗更困难。
4．脊髓血管畸形Ⅳ型
脊髓血管畸形Ⅳ型为脊髓表面动静脉畸形，亦称脊髓动静脉瘘，是脊髓软脊膜的动静脉直接沟通。血管造影时出现的粗大静脉及静脉压力增高为其特征，亦为症状产生的主要原因。多呈逐步起病，病程可长达2～25年。根据血供情况可分为3个亚型：
ⅣA型：仅有一个供血动脉，血流慢，压力中等。
ⅣB型：血供及引流情况介于ⅣA和ⅣC之间。
ⅣC型：有多根巨大供血动脉和团块样引流静脉。
5．脊髓海绵状血管瘤
脊髓海绵状血管瘤脊髓海绵状血管瘤或称海绵状血管畸形，由局限性海绵状的毛细血管扩大而构成，其间不含神经组织。
（二）病理生理
脊髓血管畸形对临床的影响取决于许多因素，而且这些因素可以单独起作用或相互叠加。
1．缺血
缺血是引起脊髓损害症状的主要因素之一，缺血可以是盗血、静脉高压所致脊髓低灌注状态的结果，缺血对神经功能的影响是长期渐进的。
2．压迫作用
压迫作用常来自扩张的引流静脉或动静脉畸形血管团或海绵状血管瘤。脊髓对压迫的反应很敏感，因而导致神经损害。
3．出血
出血可使脊髓血管畸形呈卒中样起病或病情突然恶化。海绵状血管瘤的多次髓内小量出血，可表现为临床症状的反复发作。
4．血栓形成
血黏度升高，血流淤滞及血管损伤可能是造成血栓形成的基础。动脉血栓形成造成脊髓急性缺血，而静脉受累则加重了静脉淤滞，使脊髓低灌注和受压状况进一步恶化。
（三）临床表现
1．脊髓动静脉畸形
（1）绝大部分45岁以前发病，其中约50%的患者16岁以前出现症状，男女之比3∶1。临床特点是突然起病、症状反复再发，急性发病者系畸形血管破裂所致，出现蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿；缓慢起病多见。逐渐加重，亦可呈间歇性病程，有症状缓解期。(https://www.daowen.com)
（2）血管畸形出血可在该脊髓神经支配区突发剧烈神经根疼痛、根性分布感觉障碍或感觉异常，受累水平以下神经功能缺失，如上和（或）下运动神经元性瘫，表现不同程度截瘫，根性或传导束性分布感觉障碍，以及脊髓半切综合征，少数病例出现后索性感觉障碍或脊髓间歇性跛行，括约肌功能障碍早期尿便困难，晚期失禁。少数表现为单纯脊髓蛛网膜下腔出血，可见颈强直及Kerning征等。
（3）约2/3的髓内AVM首发症状是不完全性瘫，有时病前有轻度外伤史，发生AVM破裂出血，一年内复发率接近40%。血管畸形压迫和浸润脊髓可引起亚急性脊髓病变或位内病变症状体征，如分离性感觉障碍、病变节段以下运动障碍等。瘫痪常可自行好转，不久又可复发。
（4）脊髓血管畸形常伴同节段其他组织畸形，1/4～1/3的患者合并脊柱附近皮肤血管瘤、血管痣、椎体血管畸形、颅内血管畸形、脊位空洞症及下肢静脉曲张等，对脊髓血管瘤定位有一定价值。
2．髓周硬膜下动静脉瘘
髓周硬膜下动静脉瘘多发于14～42岁，无性别差异。起始症状为脊髓间歇性跛行，主要表现为不对称性根-脊髓综合征，临床进展缓慢，发病7～9年可能导致截瘫。
3．硬脊膜动静脉瘘
硬脊膜动静脉瘘多见于男性，平均发病年龄大于髓周硬膜下动静脉瘘。病灶几乎均位于胸腰髓，常见疼痛、感觉异常、括约肌功能障碍和上下运动神经元同时受损症状，症状常在活动或改变姿势后加重。典型病例呈慢性进行性下肢瘫，有时类似脊髓肿瘤或周围神经病（如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病），至今尚无该病引起出血的报道。
4．海绵状血管瘤
海绵状血管瘤表现为进行性脊髓功能障碍，髓内海绵状血管瘤多见于中青年，常引起进行性或阶段性感觉运动障碍。
（四）辅助检查
1．脑脊液检查
如椎管梗阻可见脑脊液蛋白增高，压力低。血管畸形破裂发生脊髓蛛网膜下腔出血可见血性脑脊液。
2．脊柱X线平片
脊柱X线平片可显示科布综合征患者椎体、椎板及附件破坏。脊髓碘水造影可确定血肿部位，显示脊髓表面血管畸形位置和范围，不能区别病变类型。可显示碘柱内粗细不均扭曲状透亮条影附着于脊髓表面，透视下可发现畸形血管搏动。注入造影剂后患者仰卧如显示“虫囊样”可提示本病。脊髓造影可显示盆周硬膜下动静脉瘘异常血管影，病变血管水平出现梗阻或充盈缺损，脊髓直径正常，也可显示科布综合征脊髓膨大、髓周血管影及硬膜外占位征象。
3．CT及MRI检查
CT及MRI检查对脊髓血管畸形有重要诊断价值，可显示脊髓局部增粗、出血或梗死等，增强后可发现血管畸形。CT及MRI可显示椎体呈多囊性或蜂窝状结构改变。MRI可见髓内动静脉畸形，硬脊膜动静脉瘘血管呈蜿蜒线状或脊髓背侧环绕圆形低信号血管影，海绵状血管瘤表现局部脊髓膨大，内有高低混杂信号。
4．选择性脊髓动脉造影
选择性脊髓动脉造影对确诊脊髓血管畸形有价值，可明确区分血管畸形类型，如动静脉畸形、动静脉瘘、海绵状血管瘤及成血管细胞瘤等，显示畸形血管大小、范围及与脊髓的关系，可对病变精确定位，有助于治疗方法选择。脊髓血管造影能清楚显示髓内动静脉畸形的大小、供血动脉管径及引流静脉，显示髓周硬膜下动静脉瘘或硬脊膜动静脉瘘的瘘口部位、大小、供血动脉、引流静脉及循环速度等；海绵状血管瘤血管造影正常。选择性动脉血管造影并向大动脉胸部分支注射造影剂可能找到供应该畸形的动脉分支。
（五）诊断及鉴别诊断
1．诊断
根据患者的病史及症状体征，脊髓造影或选择性脊髓血管造影可为诊断提供确切证据。临床诊断要高度重视突然起病及症状反复再发的临床特征，也要注意到可以呈缓慢起病的间歇性病程。急性发病时剧烈神经根疼痛，以及慢性病程中脊髓性间歇性跛行都高度提示本病，合并同节段血管痣、皮肤血管瘤对本病诊断及定位有意义。
2．鉴别诊断
此病诊断较困难，早期常被误诊为其他类型脊髓病，须注意鉴别。
（六）治疗
脊髓血管畸形治疗根据患者情况可采取选择性介入栓塞治疗，血管显微神经外科畸形血管结扎术或切除术，这些技术应用极大地提高了本病的临床疗效。
1．脊髓动静脉畸形治疗：①治疗前应先行MRI和DSA检查，明确病灶体积、形态及其纵向与横向延伸、血流流速、供血动脉、引流静脉方向或有无静脉瘤样扩张等，伴动静脉瘘须了解瘘口部位、大小及循环速度等，根据畸形类型选择及制订合适的治疗方案。②髓内AVM含丰富弥散的畸形血管团，手术难度大，致残率高，临床首选超选择性介入栓塞疗法。该治疗通过动脉导管将栓塞剂注入畸形血管。③脊髓AVM威胁到脊髓功能时，属显微外科手术彻底切除病变适应证，是目前脊髓血管畸形标准化治疗方法，由于本病预后差，尽可能早期诊断，早期手术治疗，一旦出现严重脊髓功能损害再行手术则无裨益。
2．髓周动静脉瘘治疗可根据脊髓DSA显示影像，如超选择性插管可到达瘘口前端，可选择栓塞法；若供血动脉细长，导管很难到位，手术直接夹闭瘘口治愈率也相当高。
3．硬脊膜动静脉瘘需首选栓塞治疗，不便于栓塞治疗或治疗失败者可手术夹闭。
4．椎体和椎旁动静脉畸形多伴脊髓压迫症状，术前栓塞可减少AVM大部分血供，减轻椎管内静脉高压，手术能有效去除占位效应，通常可选栓塞与手术联合治疗。
5．对此类脊髓血管畸形除针对病因治疗，还须使用脱水药、止血药等对症治疗。截瘫患者应加强护理，防止并发症如压疮和尿路感染。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。