（1）多数病者起病缓慢，常从手部开始，无力和动作不灵活、手小肌萎缩。然后向前臂、上臂和肩胛带发展，由一侧上肢发展到另一侧。萎缩肌肉有明显的肌束颤动。
（2）下肢为锥体束受损症状，即肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。
（3）继肢体症状后可出现舌肌萎缩纤颤、吞咽困难发音含糊等延髓脑桥运动神经核受累症状。
（4）晚期可出现颈项肌无力、抬头困难，因膈肌及肋间肌无力而呼吸困难。
