一、临床表现

（1）主要症状为构音困难，说话不清。

（2）咀嚼无力、吞咽困难，进食时易引起呛咳，唾液常从不能闭合的口唇流出。

（3）但神经系统检查，无舌肌、面肌、咀嚼肌萎缩，无肌束颤动。