一、临床表现
只有隐性或小型动静脉畸形可没有任何症状与体征，绝大多数动静脉畸形都有临床症状体征。
（一）出血
往往在剧烈运动或情绪激动时发病。表现为突发性剧烈头痛，呕吐，重者可出现意识障碍。动静脉畸形出血的特点如下。①出血的高峰年龄比动脉瘤早，出血程度轻（出血后死亡率只有动脉瘤的1／3），早期再出血的发生率低，再次出血的间隔时间长，且无规律。出血的高峰年龄为15～20 岁。②出血后发生血管痉挛者比动脉瘤少。其原因可能因动脉瘤多位于脑底动脉环附近，出血后在脑池内凝固的血块围绕于脑血管主干，血块溶解产物刺激这些大动脉而引起痉挛。而动静脉畸形的出血量比动脉瘤少，而且出血在脑内多见，有的在脑深部，在蛛网膜下腔及脑底脑池中很少积血，因而不易引起脑血管痉挛。
（二）癫痫发作
多见于病变较大并有大量脑盗血的动静脉畸形病人，动静脉畸形有自发血栓形成时也常有癫痫发作。癫痫发作时以局限发作为主，有时呈继发性扩散型，具有Jackson 型癫痫的特征。癫痫可发生在出血之前也可发生在出血之后。癫痫发生率与动静脉畸形的大小和部位有关，一般认为动静脉畸形愈大，发生率愈高；顶叶动静脉畸形的癫痫发生率最高，其次为额叶和颞叶，枕叶和脑深部动静脉畸形也可发生，但较少见。癫痫的类型与动静脉畸形部位有一定关系，顶叶动静脉畸形多为局灶性癫痫，而额叶动静脉畸形多发生全身性癫痫，颞叶动静脉畸形可发生颞叶癫痫。
（三）头痛
大多数病人有不同程度头痛史，可能与脑血管扩张有关，常局限于一侧，类似偏头痛，有的为持续性疼痛，头痛的部位与病变的部位无关系，当动静脉畸形出血时头痛性质发生改变，表现为头痛剧烈，同时伴有恶心、呕吐，出血量大，甚至出现神经功能障碍，头痛为首发症状者在动静脉畸形病人中占15%～20%。
（四）进行性神经功能障碍
主要表现为运动或感觉性功能障碍，约见于40%的病例，其中10%为动静脉畸形首发症状。引起神经功能障碍的主要原因如下。(https://www.daowen.com)
1.脑缺血 由于脑盗血，引起的短暂脑缺血发作，常见于较大的动静脉畸形的病例中。多在病人剧烈活动时（如跑步、驾车或劳动）发作。神经功能障碍历时短暂，但随着缺血次数增多，神经功能障碍越来越长，瘫痪程度也越严重。
2.同时伴有脑水肿或脑萎缩所致的神经功能障碍 常见于较大的动静脉畸形，特别是在病变部分血栓形成时，这种瘫痪长期存在，且随着时间进行性加重，临床上有时疑为颅内肿瘤。
3.由于出血所引起脑组织损伤 受压、水肿，经一段时期，血肿吸收，水肿消退，瘫痪可逐渐减轻，甚至完全恢复正常。
4.智力减退 见于巨大动静脉畸形病例。由于“盗血”的程度严重，导致脑组织弥漫缺血及脑组织发育障碍。有时因癫痫频繁的发作，病人受到癫痫放电及抗癫痫药物的双重抑制影响，亦可使智力衰退不能逆转。
（五）辅助检查
1.CT 检查 增强扫描表现为混杂密度区；急性出血时，CT 扫描可以确定出血部位及程度。
2.MRI 检查 动静脉畸形呈流空现象。
3.脑血管造影 是诊断动静脉畸形的金标准。可以了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉及血流速度。