二、诊断
(一)临床表现
小血管瘤可无临床症状,常因其他原因进行腹部影像学检查时发现。临床上肝血管瘤多见于青年妇女,有报道妊娠期或口服避孕药者血管瘤可迅速增大而出现症状,机制不明确。当瘤体直径>4 cm 时可牵拉肝包膜或压迫胃肠道等邻近组织器官而出现上腹隐痛、餐后饱胀、恶心呕吐等症状。因肝血管瘤多在肝外包膜下自发生长,并有自发或创伤性破裂出血的可能,一旦破裂,病死率达70%以上,因此文献中一般将直径>4 cm 的血管瘤称为巨大血管瘤。
肝血管瘤可合并血小板减少症或低纤维蛋白原血症,即Kasabach-Merritt 综合征。这与巨大血管瘤内近期血栓形成消耗了大量的凝血因子有关,为肝血管瘤的罕见并发症,多见于儿童。婴儿肝血管瘤可出现腹部包块,较大瘤体在肝内形成动静脉瘘时,可致心回心血量增加,发生充血性心力衰竭,某些病例特别是儿童还可同时有皮肤或其他内脏器官血管瘤的存在。部分肿瘤较大的病例,可出现内分泌激素水平变化,如睾酮、肾上腺皮质激素水平升高等。
(二)辅助检查
1.X 线
由于肝血管瘤缺乏特异性的临床表现,诊断主要有赖于各种影像学检查的结果。X 线平片检查在巨大肝血管瘤时显示右膈肌抬高,消化道气体受压改变,且无特异性,当肿瘤出现钙化时应考虑肝血管瘤的可能。
2.超声检查
超声检查简单易行并且无创,是首选的影像学方法。超声可检出直径>2 cm 甚至1 cm 以下的小血管瘤。肿瘤的图像常见有高回声型、低回声型和两者混合型。高回声型血管瘤的超声诊断符合率可高达90%,但低回声型易误诊为原发性肝癌,总的来说超声诊断符合率可达到54.5%~91.9%。血管瘤的典型超声表现为均质、强回声、边缘清楚及后壁声影增强的肝内占位,中心可出现小的低回声区。65%~75%的血管瘤呈现上述典型表现,其余病灶呈低回声、等回声、混合回声。高回声也非血管瘤的特异征象,同样见于少数血管丰富的肝细胞癌转移灶、腺瘤、灶性结节性增生等病灶。较大的血管瘤(直径>5 cm)者表现为内部高低混杂回声,边界不整,形状不一,此为瘤内有纤维性变、血栓形成或坏死所致。有时肝癌也可有类似图像,需做其他影像学检查加以鉴别。
3.CT 检查(https://www.daowen.com)
平扫肝血管瘤表现为圆形或卵圆形低密度灶,可多发或单发。绝大多数密度均匀,边界清楚,脂肪肝内血管瘤密度较高。瘤内机化较多时呈星状或裂隙状低密度,有时瘤内可显示不定形钙化。瘤体直径>5 cm 时,肝叶有明显的变形,表现膨胀性局限性突出,边缘光滑整齐。CT 增强扫描对肝血管瘤的定性有很大的帮助,尤其在与肝癌的鉴别上。肝血管瘤的CT 增强表现为;早期病灶边缘呈高密度强化与同层之腹主动脉一致;增强区域呈进行性向心性扩展;延迟(>5 min)扫描病灶呈等密度充填,再延迟1 h 后病灶又恢复到平扫的低密度,简称为造影剂为“快进慢出”表现;肝癌CT 增强造影为“快进快出”征象。肝转移瘤CT 增强早期,边缘或整个病灶出现明显强化,在门静脉期造影剂基本排出,有的可有“牛眼”征,延迟扫描病灶呈低密度,很少出现等密度充填,可与肝血管瘤相鉴别。
4.MRI 检查
MRI 对肝血管瘤具有特殊的诊断意义,且不会遗漏较小的病灶。T1 弱信号,T2 高强度信号,是鉴别肝癌的重要指征。T2WI 表现为特征性的“灯泡征”样高信号,增强扫描可查及直径>1.5 cm 的血管瘤,并能提高其诊断正确率。T2 时间的延长是成年人肝血管瘤的特征,对儿童则提示血管瘤内无血栓形成。应引起注意的是源于胃癌、肉瘤、类癌的肝内转移灶亦可呈现均匀高信号,即所谓“灯泡征”,需结合临床病史、肝血池显像、肝动脉造影和肝细针穿刺活检等加以确诊。
5.动脉造影
肝血管瘤动脉造影是肝血管瘤最可靠的诊断方法之一。造影剂进入肝血窦后密度呈很高的染色,形似大小不等的“小棉球”或“爆米花”,瘤体巨大的则出现“树上挂果”征。动脉期很早出现,持续时间长,可达20 s 甚至更长,即“早出晚归”征。巨大血管瘤同时还显示被推移的肝动脉。
6.放射性核素显像
核素标记红细胞肝扫描对诊断血管瘤具有高度特异性,单光子发射计算机体层扫描(SPECT)肝血流-血池显像方法对肝血管瘤的诊断有高度的特异性和敏感性,是诊断肝血管瘤的最佳方法。肝血管瘤胶体显像表现为放射性缺损区;静脉注入99mTc-RBC 显示放射性明显高于周围肝组织的血管瘤影像,这种过度填充的特点,即为肝血管瘤的特异指征,其他任何占位性病变均无此特点。
(三)分级
国内外学者根据肝血管瘤瘤体大小将其进行分级。Adam 将直径>4 cm 的血管瘤称为巨大的血管瘤,并称由于该类病人80%将出现并发症,因而将其列为手术指征。亦有学者指出,三级分类法较适合临床实际情况,并可作为选择处理对策的参考标准之一,即直径<5 cm 者称小血管瘤(small HCHs),直径≥5 cm 者称大血管瘤(larger HCHs),直径10 cm 以上者称巨大血管瘤(giant HCHs)。