五、辅助检查
(一)心电图检查
心电图上右心室肥厚的程度与右心室流出道及肺动脉狭窄的严重程度直接相关。轻度狭窄者,约50%的心电图正常或只有轻微的电轴右偏。中度狭窄,可观察到电轴右偏,Rv,振幅增高。重度狭窄者,电轴极度右偏,Rv,振幅>20 mm,可出现右心室心肌劳损和肺型P 波。
(二)胸部X 线检查
正位X 线胸片显示心脏轻度或中度增大,肺血管纹理稀少,肺野清晰。如X 线胸片提示右心缘增大,提示右心房也扩大。有心力衰竭的婴儿,因右心房扩大,心影可呈球形。侧位片可见增大的右心室与前胸壁接触面增加。即使只有轻度的肺动脉瓣狭窄,窄后扩张也会导致主肺动脉、左右肺动脉影明显凸出。右心室流出道狭窄时,由于右心室肥大,心尖上翘。心腰低平或凹陷。
(三)超声心动图
超声心动图可明确诊断,应用二维及多普勒技术可全面评估右心室流出道及肺动脉的情况。通过二维成像,可以观察到增厚呈穹隆状的肺动脉瓣,反射增强,开放受限;右心室前壁及室间隔增厚,右心室流出道变窄,肺动脉呈狭窄后扩张。可测量右心室大小和收缩功能、右心房大小和肺动脉直径。
右心室流出道狭窄时,可见右心室流出道内流速明显升高,形成收缩期射流,多普勒超声可估测流出道的压差和口径。
肺动脉狭窄时,肺动脉瓣口处流速升高,形成收缩期射流,射血时间延长,多普勒检查可估测肺动脉瓣的跨瓣压差、瓣口面积,确定病变的位置和严重程度。
(四)心导管检查和肺动脉造影(https://www.daowen.com)
本病大多数可经临床检查和超声心动图明确诊断,心导管检查和造影不常规进行。如果临床检查和心脏超声结果明显不符,进行心导管检查可以明确诊断。
1.右心导管检查
正常人右心室收缩压与肺动脉干的收缩压一般均相等。如有压力阶差,一般不超过10 mmHg;凡右心室压力显著升高,肺动脉压力降低或正常,右心室与主肺动脉压力阶差超过10 mmHg 以上者,即可诊断为肺动脉瓣狭窄。根据右心室压力升高和瓣口狭窄的程度,分为轻度、中度、重度和极重度4 种(表4-1)。
将心导管从肺动脉逐渐拉回到右心室,瓣膜狭窄者可显示明显压力阶差和压力曲线的改变,收缩压突然升高,波形呈高而尖的心室波,而舒张压降低;如从肺动脉至右心室连续测压,出现移行区,提示右心室漏斗部有肌性狭窄存在。
2.心血管造影
右心室造影可显示右心室漏斗部狭窄的部位和程度,瓣口狭窄的程度、主肺动脉及其分支狭窄的程度和位置。如为肺动脉瓣狭窄,造影显示主肺动脉明显扩张,造影剂较淡,从狭窄的肺动脉口喷出较浓的造影剂。如为右心室流出道狭窄,可见造影剂滞留在右心室内。如有主肺动脉或其分支狭窄,可见狭窄前后扩张的肺动脉,另外,心导管造影检查还可了解是否存在合并畸形。
表4-1 右心室压力和瓣口狭窄程度
