二、临床表现
临床表现与垂体激素原发性缺乏或靶腺体功能不足密切相关。症状出现与否及严重程度取决于激素缺乏的程度和速度。垂体功能减退通常会合并数种激素缺乏,但很少累及全部垂体激素。而终末腺体激素分泌不足可认为是靶器官继发性功能缺乏。临床表现依激素缺乏的种类,表现为下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-甲状腺轴、下丘脑-垂体-性腺轴功能减退,并涉及生长发育及乳汁分泌。不仅如此,原发病灶,如垂体肿瘤,会引起头痛、视神经受压、眼球运动障碍等,进一步侵犯下丘脑可出现类似下丘脑综合征反应。
1.促性腺激素缺乏
由促性腺激素缺乏引起的性功能异常远较其他激素缺乏常见。绝经前女性促性腺激素缺乏可表现为月经紊乱,可从规律的无排卵月经直到绝经。此外,可见潮热、乳房萎缩、性欲减退、阴道干燥和性交困难、阴毛和腋毛脱落、外阴及子宫萎缩,尤以Sheehan综合征表现明显。绝经后女性通常表现为头痛或视觉异常,原因在于激素缺乏或肿瘤损伤。男性患者常表现为性欲减退、不同程度的勃起障碍、精液减少、肌肉无力和疲乏倦怠。长期性腺功能减退的男性患者出现头发稀疏、睾丸变软、乳房女性化。青春期前发病的患者依激素缺乏的程度可表现为青春期发育延迟或发育不全。此外,低FSH、LH和雌激素水平致骨密度降低,增加了罹患骨质疏松的风险,应引起注意。
2.ACTH不足
ACTH不足的特征在于皮质醇的分泌下降。醛固酮分泌不受影响,因其分泌不受ACTH调节,而取决于肾素-血管紧张素系统。ACTH缺乏的症状和体征严重时很可能是致命的,具体包括肌痛、关节痛、疲劳、头痛、体重下降、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、精神或意识状态改变、皮肤皱缩、腋毛和阴毛稀疏、慢性贫血、稀释性低钠血症、低血糖、低血压乃至休克。该症的症状和原发性肾上腺功能不全几乎相似,但该症无色素沉着且多无低血钠、高血钾发生。
3.TSH缺乏(https://www.daowen.com)
由TSH分泌减少所致的继发性甲状腺激素缺乏,表现出与原发性甲状腺功能减退相似的症状,仅病情较轻微。TSH缺乏的症状和体征包括疲劳、虚弱、体重增加、皮下组织增厚、便秘、怕冷、精神状态改变、记忆力衰退及贫血等,偶可有幻觉、躁狂等精神症状。体格检查可能会发现心动过缓、深肌腱反射延缓及眶周水肿。先天性患者类似克汀病,身材矮小、智力低下,发育不全。
4.GH缺乏
单纯性生长激素缺乏,以儿童期最为常见,可引发侏儒症,但体型比例均匀;在成人,则不会造成明显改变,多不易觉察。表现为虚弱、伤口不愈、运动耐力下降和不愿交际。此外,GH缺乏亦导致肌肉减少和脂肪增加,由于发展缓慢,也不易发觉。由于缺乏GH的糖异生作用,拮抗胰岛素的效应下降,患者可能会出现空腹低血糖。
5.PRL缺乏
PRL缺乏非常罕见。肿瘤生长致使PRL合成下降,继而影响乳汁分泌。这些肿瘤仅在产后才表现得明显。任何影响下丘脑、垂体柄的病变都会减弱由下丘脑分泌的多巴胺对垂体PRL的正常抑制作用,导致PRL反跳性增高,出现高催乳素血症,表现为溢乳、月经紊乱、性功能减退。
值得警惕的是垂体功能减退危象。各种应激,如感染、腹泻、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤等,均可在全垂体功能减退的基础上诱发垂体危象。临床表现多样,可出现高热、循环衰竭、休克、呕吐、头痛、抽搐、昏迷等危急症状。