六、讨论

嗜铬细胞瘤具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜铬组织。嗜铬细胞瘤持续或间断地释放儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，引起持续性或阵发性高血压伴头痛、多汗、心悸三联症状，使外周血管强烈收缩，血管床容积缩小，血压升高 。在血管痉挛和长期高血压的作用下，多个器官功能及代谢紊乱，严重可引起心源性休克。高敏感性的检查方法是筛选实验的最佳选择。儿茶酚胺包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。相关激素测定包括去甲肾上腺素（NE）、肾上腺素（E）、多巴胺（DA）、香草扁桃酸（VMA）、间羟肾上腺素（MN，肾上腺素的甲基衍生物）和去甲间羟肾上腺素（NMN，去甲肾上腺素的甲基衍生物）。嗜铬细胞瘤的诊断和治疗还依赖于肿瘤的准确定位。传统的检查方法CT、MRI可以发现肾上腺或腹主动脉旁交感神经节的肿瘤。血浆MN和NMN无论在诊断散发性还是家族性嗜铬细胞瘤其敏感性均优于其他生化试验。血MNs对遗传性嗜铬细胞瘤诊断敏感性特异性分别可达到97%和96%，这对肿瘤体积较小、分泌儿茶酚胺量少的患者在症状体征出现前提供了早期诊断的可能。手术切除是嗜铬细胞瘤首选的治疗方法，术前的控制血压和补液扩容是预防嗜铬细胞瘤切除后出现难治性的低血压必须治疗手段，是嗜铬细胞瘤治疗中最重要的一环，酚苄明为首选药物。(https://www.daowen.com)

（邢茂娟）