一、定位诊断
定位诊断主要是依据神经解剖学知识,以及生理学和病理学知识,对疾病损害的部位做出诊断。由于不同部位的损害有其自身的特点,一般情况下,依据患者的症状、体征及必要的有关辅助检查资料所提供的线索,是能够做出病变的定位诊断的。
(一)神经系统疾病定位诊断的原则
(1)在定位诊断的过程中,首先应明确神经系统病损的水平,即中枢性(脑部或脊髓)还是周围性(周围神经或肌肉),是否为其他系统疾病的并发症等。
(2)要明确病变的分布为局灶性、多灶性、播散性还是系统性:①局灶性:是指中枢或周围神经系统某一局限部位的损害,如面神经麻痹、横贯性脊髓炎等;②多灶性:是指病变分布于神经系统的2个或2个以上部位,如视神经脊髓炎的视神经和脊髓同时受累,多发性脑梗死的多数梗死灶等,多灶性病变通常具有不对称性;③播散性:是指脑、脊髓、周围神经或肌肉等两侧对称的结构弥漫性损害,如缺氧性脑病、多发性神经病、周期性瘫痪等:④系统性:是指病变选择性地损害某些功能系统或传导束,如运动神经元病。
(3)定位诊断时通常要遵循一元论的原则,尽量用一个局限性的病灶来解释患者的全部临床表现,其次才考虑多灶性或播散性病变的可能。
(4)在定位诊断中要特别重视疾病的首发症状,它常可提示病变的首发部位和主要部位,有时也可提示病变可能的性质。定位诊断还应注意以下的问题:①临床上有些定位体征并一定指示有相应的病灶存在,如颅内压增高时可出现一侧或两侧的展神经麻痹,这可能是一个假性定位症状,并不具有定位意义。②亚临床病灶并无定位体征,需通过一些辅助检查,如CT、MRI、诱发电位等来发现。③在病程之初,某些体征往往不能代表真正的病灶所在,如脊髓颈段压迫性病变可先出现胸段脊髓受损的症状和体征,感觉障碍平面可能还没有达到病灶的水平。④某些体征可能是先天性异常或既往病变遗留下来的,与本次疾病并无关联。
因此,对收集到的临床资料,必须认真地进行综合分析,加以去粗取精、去伪存真,明确疾病的定位诊断。
(二)不同部位神经病损的临床特点
1.肌肉病变
肌肉病变可出现在肌肉或神经肌肉接头处。常见的症状和体征有:肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等。腱反射改变可不明显,常无感觉障碍,往往近端重于远端,如为重症肌无力,还可有疲劳试验阳性。
2.周围神经病变(https://www.daowen.com)
周围神经多为混合神经,受损后常出现相应支配区的感觉、运动和自主神经障碍,表现为各种感觉减退、消失,下运动神经元瘫痪,腱反射减弱或消失,肌肉萎缩。由于不同部位的周围神经所含的3种神经纤维的比例不等、受损部位及严重程度不同,出现的症状和体征亦不尽相同,有的以运动症状为主,有的以感觉症状为主。多发性神经病则出现四肢远端对称性的感觉、运动和自主神经功能障碍,但运动重感觉轻。
3.脊髓病变
一侧脊髓损害,可出现Brown-Sequard综合征;横贯性脊髓损害可出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍,表现为完全或不完全性截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍和大小便功能障碍。脊髓的选择性损害可仅有锥体束和/或前角受损的症状和体征,如肌萎缩侧束硬化或原发性侧束硬化;亚急性联合变性常选择性损害脊髓的锥体束和后索;脊髓空洞症因后角或前连合受损可出现一侧或双侧节段性痛、温觉障碍;根据感觉障碍的最高平面、运动障碍、深浅反射改变和自主神经功能障碍可以大致确定脊髓损害平面。脊髓受损后出现的症状、体征和演进过程与病变的部位、性质及发病缓急等因素有关。
4.脑干病变
一侧脑干损害,常出现病变侧的脑神经受损症状,表现为脑神经支配区的肌肉无力和/或感觉障碍,病变对侧肢体瘫痪或感觉障碍(交叉性运动-感觉障碍)。双侧脑干损害,则表现为两侧脑神经、锥体束和感觉传导束受损的症状。
5.小脑病变
小脑损害常有共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低等。小脑蚓部病变主要引起躯干的共济失调,小脑半球病变引起同侧肢体的共济失调;急性小脑病变(血管性及炎性病变)较慢性病变(变性病及肿瘤)的临床症状明显,因后者可发挥代偿机制。
6.大脑半球病变
大脑半球的刺激性病损可出现痫性发作,破坏性病损易出现缺损性神经症状和体征。一侧病变可出现病灶对侧偏瘫(中枢性面、舌瘫及肢体瘫)及偏身感觉障碍等,额叶病变可出现强握反射、运动性失语、失写、精神症状和癫痫发作等症状;顶叶病变可出现中枢性感觉障碍、失读、失用等;颞叶病变可出现象限性盲、感觉性失语和钩回发作等;枕叶病变可出现视野缺损、皮层盲及有视觉先兆的癫痫发作等。大脑半球弥散性损害常表现为意识障碍、精神症状、肢体瘫痪和感觉障碍等。
7.大脑半球深部基底节损害
主要表现为肌张力改变(增高或减低)、运动异常(增多或减少)和震颤等。旧纹状体(苍白球)病变可引起肌张力增高、运动减少和静止性震颤等:新纹状体(壳核、尾状核)病变可导致肌张力减低、运动增多综合征,如舞蹈、手足徐动和扭转痉挛等。