诊断与鉴别诊断
（一）检查
1．听力学检查
（1）纯音测听：听力损失程度不同，多为轻度、中度到重度，少数极重度。以低频听力下降为主，听力图大多为上升型感音神经性听力损失，其他有倒S型、盆型、平坦型、鞍型、W型，少数为高频下降型。
（2）言语测听：言语识别率明显下降，与纯音听力下降程度不成比例，且更为严重，本病的特征之一。
（3）ABR：表现为在强声刺激下各波引不出或严重异常，如波形分化差、不能识别，这是本病的重要特征。
（4）耳声发射和对侧抑制试验：多表现为正常或轻度改变，这是本病的另一重要特征。此外，对侧抑制现象消失。
（5）声导抗测试：鼓室导抗图多为A型，镫骨肌声反射引不出或阈值升高。
（6）耳蜗电图：可引出AP，-SP/AP多大于1，耳蜗微音电位多可引出。
（7）40 Hz相关电位：可引出，但波形分化差。(https://www.daowen.com)
（8）听觉稳态反应：听觉稳态反应阈值与纯音听阈不成比例。
2．影像学检查
脑部及颞骨CT、MRI无异常发现。
（二）诊断
听神经病的诊断基于系统的临床听力学检查、详细的病史和影像学检查。对于听力障碍且言语辨别能力更为困难的患者，纯音测听发现感音神经性听力损失，声导抗检查为A型鼓室导抗图，镫骨肌声反射引不出或反射阈明显升高时，应作ABR和EOAE检测，若结果显示为蜗性耳聋，并在CT或MRI检查中排除了颅脑病变时，方可诊断为听神经病。
（三）鉴别诊断
本病应与听神经瘤、多发性硬化鉴别。听神经瘤多为单侧性高频听力下降，MRI或CT可显示内听道或桥小脑角占位性病变。多发性硬化除听力下降外，还有其他脑神经及皮层功能受损的表现，MRI可显示脑部多发性硬化灶。
尚应注意与一般的感音神经性耳聋鉴别：药物中毒性耳聋、噪声性耳聋、感染性耳聋、梅尼埃病、遗传性低频下降型感音神经性耳聋。临床上遇听力图显示以低频听力减退为主的感音神经性耳聋时，应行EOAE或CM、ABR检查，排除外毛细胞功能正常后方可诊断感音神经性耳聋。