一、概述

听神经病（AN）是一种原因不明的、以低频听力损失为主的感音神经性耳聋，表现为言语识别率明显异常，与纯音听力不成比例；诱发性耳声发射及耳蜗微音电位正常，听性脑干反应引不出或明显异常；多为双耳发病，单耳发病者较少见，以青少年多见，一般无性别差异。

听神经病是近年来随着诊断听力学的发展和广泛应用，而逐渐被认识并正被深入探讨的一种听障疾病，目前对本病的研究多限于对临床及听力学特征的观察，就其命名、发病部位的认识尚存争议。曾用名词：中枢性低频感音神经性听力减退、Ⅰ型传入神经元病。1996年Starr等首次将其命名为听神经病，目前多被采用。

（一）病因

病因及发病机制不明，目前推测可能与以下因素有关：内耳自身免疫反应与听神经脱髓鞘病变；代谢障碍与高胆红素血症，被认为是新生儿及婴幼儿听神经病的首位病因，听觉系统对胆红素的耳毒性高度敏感，胆红素可选择性地破坏脑干听核、听神经和螺旋神经节细胞；遗传性疾病，如遗传性运动感觉神经元病，Friedreich共济失调可累及听神经，出现听神经病的临床表现；基因突变，已被证明Otoferlin基因突变与突触及突触前型听神经病的发生有关；其他如感染、缺氧、中毒与营养缺乏、特发性等。(https://www.daowen.com)

（二）病理

目前对听神经病的病理改变知之甚少，认为听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大。听神经纤维脱髓鞘病变使神经传导速度变慢，各神经纤维的病变范围不同导致彼此间传导速度的不同，用脱髓鞘可以解释听神经病患者在神经电生理方面出现的异常，如听性脑干诱发电位的波重复性差、传导时间延迟、部分或完全阻滞等。

听神经病的病变部位尚有争议，推测可能位于内毛细胞、内毛细胞与听神经纤维间的突触、螺旋神经节细胞的神经元、耳蜗神经纤维、脑干听觉径路及大脑听觉皮层。