二、临床表现

1．耳聋

典型的临床表现为出生后或年幼时即出现的进行性、波动性的听力下降，发病突然或隐匿，也可从出生到青春期任何时期发病。多为双耳感音神经性耳聋，听力受损以高频为主，听力图多为下降型，少数为平坦型，也可呈混合性耳聋。首诊时以重度、极重度聋最多见，听力下降的程度与前庭水管的大小无关。有家族性发病倾向。

2．突发性耳聋(https://www.daowen.com)

本病的临床表现之一，部分患者因头部外伤、运动、上呼吸道感染或用力吹奏乐器、举重、潜水等使听力骤然下降，而以突发性耳聋就诊。

3．发作性眩晕和不稳感

发作性眩晕和不稳感可见于少数患者，小儿缺乏良好的运动协调能力，容易跌跤。