特发性声门下狭窄

（一）概述

特发性声门下狭窄是一种罕见缓慢的，原因不明的声门下区和第一气管环炎症过程且无全身表现。仅见于女性患者，常无先兆或同时伴随症状。

典型组织病理所见，大部分病理性切片常见突出特点为黏膜上皮下存有密集纤维组织浸润，其间细胞少而胶原多，并有时穿插在细胞集中的区域里，血管稀少，通常围以包括单核炎性细胞浸润，可被盖鳞状、呼吸或移行上皮，但细胞结构如常。未见脉管炎，肉芽及异物等，也无淀粉样改变。未发现抗酸杆菌或霉菌。组织培养阴性。

（二）临床表现

进行性喉喘鸣，呼吸困难，有时声嘶很轻，如果漏诊或误诊，有时可引发致命性喉阻塞。所有报道都强调声门下狭窄之所在和进行性症状，病因不明，以及治疗困难。有认为其与胃食道反流有关，但并不是所有患者都有该病，有些病例可能是自身免疫原因，但尚未证实。声门下侧位X片和CT可确诊，但需要更精确测量狭窄的严重程度，则需内镜查测狭窄多少毫米。(https://www.daowen.com)

（三）诊断与鉴别诊断

所有特发性声门下狭窄直达喉镜检查时所见都均相类似。声带或环甲关节活动均无损。病始声门下区可向环状软骨下缘或第一气管环扩展。可通过逐级递增扩张，用全套气管镜或潜窥镜测出外径粗细。狭窄呈环状向心性或稍突一侧，不太对称。黏膜通常充血，伴小颗粒炎性肉芽，其下层组织柔软而密实，活检时表面易出血，狭窄远端气管通常正常。

（四）治疗

临床发病原因尚不明，治疗困难，包括观察，气管切开术，窥镜下激光疗法，或行外科手术包括1993年GRILLO等报道的35例喉狭窄32例进行单纯分期切除术。并取得优良效果。对大多数患者而言，内镜下激光激汽化术是保持气管通畅的首选主要疗法。