二、先天性喉裂
（一）概述
喉发育不良，有一裂隙存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。喉裂的程度不同，轻者仅在两侧勺状软骨间有一裂隙，重者则整个喉后部，甚至气管上端都完全裂开。可伴有其他部位先天畸形，如唇裂、腭裂、气管食管瘘、耳畸形等。
1．病因
其发生原因尚不明确，有观点认为可能与喉组织的先天性接合不良有关，遗传亦为可能的因素，也有观点认为，喉裂中间呈膜状组织连结，随着幼儿的增长，吸气时膜状组织逐渐松弛，呈半球状向内突出，则可出现喉阻塞，代偿性呼吸加深，使膜状组织松弛度增大，喉阻塞症加重，哺乳时呛咳，可引窒息而死亡。
2．分类
先天性喉裂是位于中线以缺损为特征的畸形，非常少见。通常位于喉后部，有时向下可达气-食管壁。分类如下。
（1）喉前裂：位于前连合，罕见。
（2）喉后裂：当喉与喉咽间的正常连合受抑制时可出现。
（3）喉气管-食管裂：这是对那些向下扩展至气管颈段或胸段的缺损，从而使气管和食管有一共同腔隙的更准确的描述。气管-食管裂经常与其他重要器官的发育异常同时并存且为致命性的。根据裂的范围。喉裂和喉气管裂分为4类。该分类包括解剖异常、症状、治疗和较轻的喉裂。这4类，即包括：①声门上杓状软骨间隙膜，位于声门水平上；②部分环状软骨裂，向声门水平扩展而不超过此水平，通过环状软骨板，即环状软骨后部分裂开。当环状软骨和杓间肌的缺损为完整的黏膜所覆盖时，则为隐性裂隙；③环状软骨全裂，伴或不伴颈部气管-食管壁裂开；④部分/全部的气管-食管裂向下可扩展至气管隆嵴或嵴或主支气管，罕见。
（二）临床表现
类喉裂患儿呼吸为间断性且为不稳定。所有2、3、4类喉裂患儿均可有通畅性呼吸，其中有一些伴有部分的喉阻塞。
呼吸障碍可表现为咳嗽、窒息、进食时发绀，不进食时也有可能吸入咽分泌物，患儿可有反复呼吸道感染和肺炎，X线片表现为肺段或肺叶不张。有些患儿哭声微弱，部分正常。
（三）诊断与鉴别诊断
某种程度上，主要表现特征与喉裂严重程度相关的呼吸症状，包括呼吸窘迫和间断的呼吸道阻塞。
对有持续性呼吸困难的患儿均应进行直达喉镜检查，以排除喉裂或其他引起呼吸症状的原因，如声带息肉，H型气管-食管瘘和胃食管反流。吞咽功能障碍是引起呼吸困难的另一个常见原因。与食管吞咽障碍是最好的对照。喉裂患儿呼吸障碍意味着危险。因此当怀疑有喉裂时应首先进行喉镜检查。
以下是各种特殊的内镜诊断技术特点：
1．用大号气管镜检查环状软骨后部和食管入口部的同时还要检查喉后部组织。
2．当喉部情况不明时需详查双侧杓间区和会厌后部情况。(https://www.daowen.com)
3．查测杓状软骨间切迹的高度。
4．最可靠的方法是在全身麻醉下直接检查，无论用裸眼或用0°内镜，选择合适的喉镜，当前端到达声门后区时要仔细检查。是否有多余的黏膜充满裂隙而难查见。要估计喉裂的大小，特别是它向声门和环状软骨平面向下扩展时。
随着对喉裂了解的加深和内镜技术的发展，较小的喉裂，特别是第一类喉裂，目前已较常发现。这些患者预后较好，可行手术修复，手术复杂程度也较其他喉裂为低。
需强调的是，尽管声门上杓间区喉裂的临床表现可与喉软化相似，只有经过对杓间区和声门后区的仔细检查才可诊断喉裂。
任何有气管-食管瘘和持续呼吸障碍者就要怀疑有喉裂存在，内镜检查后才能确诊。
（四）治疗
一旦新生儿喉或喉气管裂确认，复苏、人工呼吸、减少肺部感染就显得极其重要。要避免从口腔进食，必要时可通气管插管进行呼吸。当完全性喉气管裂时需开胸手术修复，术中和术后需要体外氧合膜，预后不佳。
目前极少需行气管切开。
Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型喉裂未进入胸腔，不需紧急手术，病情较稳定。但同时合并其他器官畸形、胃食管反流可使问题复杂化。进一步了解胃食管反流，并进行药物治疗。但是如果要使喉裂修复成功率更高，通常需要行胃底返折术。
Ⅰ型、Ⅱ型较轻的喉裂不需要辅助呼吸，首先需要营养食饵分开，以减轻呼吸困难。其预后佳，通常可行保守治疗。如进食食物颗粒较粗大，行直立位进食，假如呼吸困难仍较突出，Ⅰ型喉裂可在内镜下进行手术修复，Ⅱ型可选择性进行。另外，有环状软骨裂的Ⅱ型喉裂，和部分气管-食管裂的Ⅲ型喉裂，则需要进行开放性手术治疗。
1．内镜下修复
Ⅰ型、Ⅱ型患儿通常可在全身麻醉下行内镜显微手术修复。当怀疑喉裂存在时，用18 cm长的小儿气管镜，小号持针器，切除喉裂边缘的黏膜，尽可能用优质线缝合两层。不需气管切开，如果术后仍有喉喘鸣，应气管插管数日。
要避免鼻饲管引起缝合处压迫性糜烂。
2．外科手术修复
外科手术径路包括喉前切口径路和咽旁切口径路，适用于Ⅲ型、部分Ⅱ型，旁胸廓切开或胸骨正中切开适用于Ⅳ型喉裂开。
喉前切口适用于小的喉裂，特点为直接，正中位，暴露好，不会伤及喉返神经，要在手术切口以下做气管切开，喉部切口需要向上，向下延长，以足够暴露整个喉裂且利于缝合两层。
咽旁径路虽可行，但较危险，可能损伤喉返神经，术中喉部要向前旋转，可用前径路，以局限手术切口。
（薛军芳）