六、讨论

六、讨论

先天性喉裂属于罕见的喉发育畸形,是婴幼儿喉鸣的少见原因[1,2],如不行喉镜检查等基本检查临床很难确判断。许多医师对于婴幼儿喉鸣的认识不足,一概按喉软化对待,导致许多需要早期手术治疗的患儿漏诊,本例是为例证。喉裂一般为喉后部裂,即自双侧杓间区向下裂开,可深达食管气管壁甚至隆突。喉裂采用直接喉镜、软管喉镜漏诊率高,全身麻醉下拨开杓间区才能明确深度[3,4]。临床常将喉裂分为四型[3,5]:Ⅰ型声门上杓间裂,Ⅱ型部分环状软骨裂,深度达声带水平及以下,但未超过环状软骨,Ⅲ型全环状软骨裂,但未达气管食道胸段,Ⅳ型喉气管食管裂,胸腔段受累及,甚至达支气管层面。喉裂症状与深度密切相关,Ⅰ度可能没有症状,或偶有喉鸣、呛咳误吸,多自然适应常无须手术治疗[6,7]。Ⅱ型喉鸣明显、常有声嘶、误吸频繁、痰多,常因误吸出现喘鸣、呛咳、吸入性肺炎、发作性发绀症状,需要积极手术治疗[8];Ⅲ型表现更重,常新生儿期严重喉梗阻呛咳,需要气管插管,气管切开、限期手术治疗;Ⅳ型常在出生后出现严重误吸,救治困难,需要胸科联合手术治疗,死亡率高,手术失败率高[9]。Ⅲ、Ⅳ型喉裂因累及气管食管共壁,术中易损伤喉返神经,术后发生气管食管瘘可能性高[10]。手术方式选择上,Ⅰ、Ⅱ型多可经口微创修复,Ⅲ型轻症亦可内镜手术[11]。婴儿喉暴露困难、喉显微操作空间小是喉裂手术的难点,术后喉咽分泌物、胃酸反流、喉部吞咽等运动常导致手术失败[5]。一些学者推荐术后镇静气管插管2周,以利于创面愈合。

本例患儿喉裂早期被漏诊,导致患儿长期喉鸣、误吸性肺炎、呼吸困难等,影响生长发育,重度营养不良。入院前患儿发生严重喉梗阻,重于之前病情,最后证实为喉裂疝导致,极其罕见。常规思路诊疗中,当时患儿无发热,突然加重呼吸困难似乎单用喉裂不能解释,因此考虑患儿前期插管史,喉裂可能伴发先天性声门下狭窄,可能产生声门下坏死后瘢痕狭窄,甚至为长段,因此急诊麻醉师拒绝气管插管,后证实为喉裂疝,气管插管时可行的。作者总结经验认为,对于麻醉后立即出现极端喉梗阻的患儿,排除喉痉挛因素,应首先试行插管,如插管失败,考虑喉罩通气,或采用3.5 mm(外径5 mm)及以下硬质支气管镜,以及采用专用气管扩张插管立即扩张气道进行通气,更为妥当[12,13]。无插管下婴儿急紧气管切开难度较高,并发症风险高,本例患儿术中气胸,可能与操作时膜膜顶随呼吸大幅上下移动被误损伤关系较大。本例患儿插管3天,拔管1周,如为瘢痕性声门下狭窄,也为早期,硬质支气管扩张或直接麻醉插管插破成功率较高[14]。(https://www.daowen.com)

本例喉裂修补术效果欠佳,分析原因有二:一为激光操作时,由于纵向操作,激光对焦欠佳,导致激光超脉冲模式下仍汽化效果不佳[15],创面损伤较深影响愈合,如以后改用动力吸切器去除黏膜,可能创面愈合更佳;二为婴幼儿显微缝合困难,本例操作仅能缝合3针,术后裂间黏膜随吞咽不断移动,被唾液等影响,导致上端裂隙仍存在,后续再手术时需更慎重设计皮瓣及缝合技巧[16]。

结论:儿童喉裂为罕见的喉先天性畸形,需行喉镜及全身麻醉探查明确诊断。本例患儿为更罕见的喉裂疝,冗余组织逐渐向喉腔塌陷导致严重喉梗阻,以后临床中需予以参考。术中喉梗阻在婴幼儿喉术中较为常见,临床应加强紧急气管切开的训练,并综合运用各种开放气道的方法。