四、临床体会

（1）FTLD是早发型痴呆的主要原因之一，FTLD发病年龄为40～80岁，以45～64岁发病最为常见，发病年龄一般较AD早。

（2）在临床、病理和遗传方面，FTLD可与进行性核上性麻痹（PSP）及皮质基底节综合征（CBS）或相关的运动神经元病（MND）/肌萎缩性侧索硬化（ALS）等神经退行性运动障碍合并存在，这些可作为FTLD的特殊亚型。

（3）影像学检查成为非常重要的辅助检查手段。额叶和颞叶萎缩是FTLD的典型影像学表现，是诊断FTLD的支持证据。SPECT及PET灌注和代谢成像技术在FTLD诊断中也有相当的应用价值，其识别典型病变区域的敏感度达90%以上，与临床诊断的高特异度相互补充可提高诊断的准确性，并且可用于鉴别不同FTLD的语言变异。(https://www.daowen.com)

（4）早期诊断及早期干预可显著改善FTLD病人的预后。

（5）FTLD不可治愈，目前尚无明确有效药物用于治疗FTLD，可使用药物选择性5-羟色胺再摄取抑制药、非典型抗精神病药物、N-甲基-D-天冬氨酸受体拮抗药，不推荐胆碱酯酶抑制药（ChEls）。

（6）抗精神病药物不良反应大，必须谨慎使用这类药物，应予最低有效剂量。