四、诊断

本病多在中青年发病，病程缓慢。症状为节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓碘油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。辅助检查可见：

1.脑脊液检查

多正常，空洞较大造成脊髓腔部分梗阻时CSF蛋白可增高。

2.X线检查

可以发现夏科（Charcoc）关节、颈枕区畸形、脊柱畸形等。(https://www.daowen.com)

3.延迟脊髓CT扫描（DMCT）

将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔后，延迟一定时间，如注射后6h、12h、18h和24h分别进行脊髓CT检查，可清晰显示高密度的空洞影像。

4.MRI

诊断本病最准确的方法，能多平面、多节段获得全脊髓轮廓，可在纵、横段面上清楚显示出空洞的位置及大小、累计范围与脊髓的对应关系等，以及是否合并Arnold-Chiari畸形。