一、病因

自Politzer（1893）首次报道以来，尽管不少学者进行了许多研究，但耳硬化症病灶的确切发展原因仍然不明。归纳以前的研究，引起耳硬化症的原因大致可分为以下几种。

1.体质因素

体质因素最佳的界定是遗传性和种族性。耳硬化症引起的耳聋患者中50%～60%有家族史，这确实是高发生率，此外，组织学上的耳硬化症比临床上的耳硬化症还要多得多。由于难以确定无耳聋表现的耳硬化症究竟有多少，迄今只能以孟德尔的遗传模式来推测，原因是尚未有过全家族的颞骨都做了切片的报道。最详细的家族研究表明，耳硬化症是属常染色体显性遗传特性的，其外显率为40%～50%。但具有成骨不全、蓝巩膜和耳硬化症的Vande Hoeve综合征极为罕见。较前者多见并为一些学者所注意的是蓝巩膜（但无易骨折性）与耳硬化症的相关性。种族性因素最为明显，白人患者为黑人的10倍。此病在印度比在中国和日本普遍。

2.局部因素(https://www.daowen.com)

最常见的好发部位是窗前裂。它是在成人颞骨迷路骨镫骨足板（前庭窗）前方的一个小裂隙，此裂隙是连贯于鼓室和前庭之间，裂隙内充满结缔组织，但骨壳发育的早期阶段却为软骨所包裹，并可在成年时残存。该裂隙存在有软骨不稳定因素，被认为可能是产生海绵样、血管丰富的新骨形成和耳硬化灶的因素。足板后的病灶亦可从同样结构（窗后裂）中产生。此外，迷路骨壳其他区域的未骨化的软骨，都可产生耳硬化灶。Mayer和Sercer提出另一种解释即骨张力理论：由于骨外部张力和内部发育性扭力，产生最大的张力作用于好发部位（窗前裂），解释了该区域新骨形成的倾向性原因。除上述机制外，迷路骨壳的血管和血管运动的影响也被认为可能是局部病灶成因之一。Frost指出耳硬化症形成的基本原因，很可能和被其酶系统控制的破骨细胞形成牙釉质有关。耳硬化骨质中已证实有不正常的化学组分。最近应用聚合酶链反应的研究，表明耳硬化灶的起因，与麻疹病毒引起的内耳局部的免疫反应可能有关。迄今大量的研究工作集中于该领域，有希望证实不正常的酶系统可能在耳硬化症的形成机制中起作用。

3.全身性激活因素

性别和年龄似有内在联系。女性发病率约为男性的两倍（35%对65%）。此病的活动期与生育期密切相关是众所周知的。50%的女性患者有在妊娠期间或在怀孕后不久耳聋加重的病史。仅极少数患者是在青春期以前或在50岁以后发生。平均发病年龄在20～25岁。