无诱因的渐进性缓慢加重的听力减退，起病隐袭，早期多为单侧耳聋，大多发展为双侧。多伴有耳鸣，常见低音调，可持续性或间歇性，部分患者有眩晕。女性患者可因妊娠、分娩等诱因加速疾病进展。部分患者会出现威利斯听觉倒错，即患者在嘈杂环境中的听觉较在安静环境中好。(https://www.daowen.com)
