诊断及鉴别诊断

（一）诊断

耳硬化症的诊断主要依靠音叉检查，只要没有耳溢脓的病史，外耳道、鼓膜基本正常，音叉试验为强阴性即可初步诊断，如患者有类似耳聋家族史更可佐证。声阻抗试验可以帮助鉴别听骨链畸形的病例。内耳受累的耳硬化症患者，虽然呈混合性听力损害，但音叉试验仍为强阴性，因此，音叉气、骨导比较试验在诊断耳硬化症中具有特殊意义。

（二）鉴别诊断

1.分泌性中耳炎

听力为传导性耳聋，鼓膜内陷，有鼓室积液，或颞骨CT表现乳突蜂窝模糊，咽鼓管功能有障碍。(https://www.daowen.com)

2.先天性听骨畸形或听骨固定

有时需要手术探查证实。

3.Paget病

主要侵犯颅骨和长骨引起进行性骨变形，如累及颞骨，发生镫骨关节强直则与耳硬化症相似。