四、特发性突聋
突然发生的听力损失称为突聋（sudden hearingloss，sudden deafness），这种耳聋大多为感音神经性。许多疾病都可以引起突聋。特发性突聋（idiopathic sudden hearing loss，idiopathic sudden deafness）则是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，患者的听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点，少数患者可在3天以内；可同时或先后伴有耳鸣及眩晕；除第Ⅶ对脑神经外，无其他脑神经症状。目前，临床上多将这种特发性突聋称为“突发性聋”。由迷路（内耳）窗膜破裂引起的突聋已作为一个单独的疾病，不再包括在“突发性聋”之内。
（一）病因
病因未明。主要的学说有如下2种：
1.病毒感染学说
据临床观察，不少患者在发病前曾有感冒史；不少有关病毒的血清学检查报告和病毒分离结果也支持这一学说。据认为，许多病毒都可能与本病有关，如腮腺炎病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、流感病毒、副流感病毒、鼻病毒、腺病毒Ⅱ型、EB病毒、柯萨奇病毒等。Cummis等报告了对西非突聋患者血清学的调查结果，仍认为病毒感染是这种突聋的病因。从患者外淋巴液中分离出腮腺炎病毒，从脑脊液中发现疱疹病毒，以及不少患者血清中巨细胞病毒抗体滴度升高，疱疹病毒合并其他病毒的抗体滴度升高等，都提示了病毒感染与本病的病因学关系。支持这一学说的另一资料是颞骨的病理组织学研究结果：Schuknecht等研究了12例特发性突聋患者的死后颞骨组织病理，发现其病理变化与过去所见的病毒性迷路炎相似。Yoon等观察了8例11耳死后的颞骨病理变化，发现内耳最普遍的病变为螺旋器萎缩和耳蜗神经元缺失。提示特发性突聋的病因可能为病毒所引起的急性耳蜗炎（acute cochleitis）或急性耳蜗前庭迷路炎（acute cochleovestibularlabyrinthitis）。有人认为，除Ramsay-Hunt综合征外，病毒性耳蜗神经炎是很少见的。
2.内耳供血障碍学说
内耳的血液供应来自迷路动脉。迷路动脉从椎-基底动脉的分支-小脑下后动脉或小脑下前动脉或直接从基底动脉分出。迷路动脉虽然可以通过鼓岬和骨半规管上的裂隙与颈内、颈外动脉的分支相交通，但是这些吻合支均甚纤细，所以迷路动脉基本上是供应内耳血液的唯一动脉。加之椎-基底动脉-迷路动脉系统常常出现解剖变异，这就更增加了内耳供血系统的脆弱性。内耳微循环的调控机制目前尚未完全阐明，现已知，它除受自主神经系统及局部调控机制的影响外，也受血压，血流动力学的影响。不少学者证实，来自颈神经节和胸神经节的交感神经节后纤维沿血管（颈内动脉，颈外动脉和椎-基底动脉）周围神经丛，并沿鼓丛神经、第Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ对脑神经耳支的周围行走，进入耳蜗后，循螺旋蜗轴动脉及其分支伸抵放射状动脉的起始段。而螺旋韧带、血管纹、螺旋缘及基底膜处的小血管则无肾上腺素能神经支配。内耳供血障碍学说认为，特发性突聋可因血栓或栓塞形成、出血、血管痉挛等引起。
不少学者认为，中、老年人，特别是合并动脉硬化、高血压者，可因迷路动脉的某一终末支出现血栓或栓塞形成而导致突聋。年轻人于头颅外伤后，亦可因脂肪栓塞而引起突聋。文献中曾报告1例29岁男性病例，于头颅外伤后尿中出现脂肪滴及眼底病变，3天后发生突聋。此外尚有关于潜水工人因内耳空气栓塞而引起突聋的报告。动物实验也证明，心内注射微球后，在蜗轴、血管纹和螺旋韧带等处可见栓塞形成。Sheehy于1960年曾提出血管痉挛学说，认为由于各种原因（如受寒、受热、焦虑等）可引起自主神经功能紊乱，以致血管痉挛、组织缺氧、水肿、血管内膜肿胀、进一步导致局部血流减慢、淤滞，内耳终器终因缺血、缺氧而遭到损害。尚有报告特发性突聋患者血液中血小板的黏滞性及凝集性增高者。由于内耳小动脉有迂曲盘绕行走的特点，在正常情况下，此处的血流速度比较缓慢，若血液的黏滞度增高，则在此发生血小板沉积、黏附、聚集，甚至血栓形成的可能性就会增大。动物实验发现，内耳缺血持续6秒钟，耳蜗电位即消失，而缺血达30分钟后，即使血供恢复，电位已发生不可逆的变化。
临床上不少患者用血管扩张剂或抗凝剂或溶栓剂治疗后，病情得到缓解，也可作为这一学说的旁证。再者，病毒感染也可通过影响局部的微循环而损害内耳：如病毒与红细胞接触引起血球黏集；内耳的血管内膜因感染而发生水肿，造成管腔狭窄或闭塞；病毒感染使血液处于高凝血状态，容易形成血栓等。此外，血压过低也是导致内耳供血不足的原因之一，Plath发现，不少突聋患者的血压较低。动物实验也证明，主动脉的血压和耳蜗的O2分压之间有密切关系。
（二）症状
本病多见于中年人，男女两性的发病率无明显差异。病前大多无明显的全身不适感，但多数患者有过度劳累、精神抑郁、焦虑状态、情绪激动、受凉或感冒史。患者一般均能回忆发病的准确时间（某月某日某时），地点及当时从事的活动，约1/3患者在清晨起床后发病。
1.听力下降
可为首发症状。听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点，少数患者听力下降较为缓慢，在3天以内方达到最低点。听力损失为感音神经性。轻者在相邻的3个频率内听力下降达30 dB以上；而多数则为中度或重度耳聋。如眩晕为首发症状，患者由于严重的眩晕和耳鸣，耳聋可被忽视，待眩晕减轻后，方始发现患耳已聋。
2.耳鸣
可为始发症状。患者突然发生一侧耳鸣，音调很高，同时或相继出现听力迅速下降。经治疗后，多数患者听力虽可提高，但耳鸣可长期不消失。
3.眩晕
约半数患者在听力下降前或听力下降发生后出现眩晕。这种眩晕多为旋转性眩晕，少数为颠簸、不稳感，大多伴有恶心、呕吐、出冷汗、卧床不起。以眩晕为首发症状者，常于夜间睡眠之中突然发生。与梅尼埃病不同，本病无眩晕反复发作史。
4.其他
部分患者有患耳耳内堵塞、压迫感，以及耳周麻木或沉重感。多数患者单耳发病，极少数可同时或先后相继侵犯两耳。
（三）检查
1.一般检查
外耳道，鼓膜无明显病变。
2.听力测试
纯音听阈测试：纯音听力曲线示感音神经性聋，大多为中度或重度聋。可为以高频下降为主的下降性（陡降型或缓降型），或以低频下降为主的上升型，也可呈平坦型曲线。听力损失严重者可出现岛状曲线。
重振试验阳性，自描听力曲线多为Ⅱ型或Ⅲ型。
声导抗测试：鼓室导抗图正常。镫骨肌反射阈降低，无病理性衰减。
耳蜗电图及听性脑干诱发电位示耳蜗损害。
3.前庭功能试验
本检查一般在眩晕缓解后进行。前庭功能正常或明显降低。
4.瘘管试验（Hennebert征，Tullio试验）
阴性。
5.实验室检查
包括血、尿常规，血液流变学等。
6.影像学检查
内耳道脑池造影、CT、MRI（必要时增强）示内耳道及颅脑无病变。
（四）诊断及鉴别诊断(https://www.daowen.com)
只有在排除了由其他疾病引起的突聋后，本病的诊断方可成立，如听神经瘤、梅尼埃病、窗膜破裂、耳毒性药物中毒、脑血管意外、化脓性迷路炎、大前庭水管综合征、梅毒、多发性硬化、血液或血管疾病、自身免疫性内耳病等等。
听神经瘤可能由于肿瘤出血、周围组织水肿等而压迫耳蜗神经，引起神经传导阻滞；或因肿瘤压迫动脉，导致耳蜗急性缺血，故可引起突发性感音神经性聋。据文献报告，其发生率为10%～26%不等。应注意鉴别。
艾滋病患者发生突聋者已有报告，突聋也可为艾滋病的首发症状，两者之间的关系尚不明了。由于艾滋病可以合并中枢神经系统的感染、肿瘤，以及血管病变等，如这些病变发生于听系、脑干等处，则可发生突聋。此外，艾滋病患者在治疗中如使用耳毒性药物，也可引起突聋。
少数分泌性中耳炎患者也可主诉突聋，鼓膜像和听力检查结果可资鉴别。反之，临床上也有将特发性突聋误诊为分泌性中耳炎者，这种错误并不罕见。
由于本病容易发生误诊，为慎重起见，建议对特发性突聋患者进行6～12个月的随诊观察，以了解听力的变化情况，病情的转归，进一步排除其他疾病。
（五）预后
本病有自愈的倾向。国外报告，约有50%～60%的病例在发病的15天以内，其听力可自行得到程度不等的恢复。据我们观察，虽然确有一些病例可以自愈，但其百分率远无如此之高，许多患者将成为永久性聋。伴有眩晕者，特别是初诊时出现自发性眼震者，其听力恢复的百分率较不伴眩晕者低。耳鸣的有无与听力是否恢复无明显关系。听力损失严重者，预后较差；听力曲线呈陡降型者较上升型者预后差。治疗开始的时间对预后也有一定的影响。一般在7～10天以内开始治疗者，效果较好。老年人的治疗效果较青、中年人差。
据报告，有个别病例于突聋后数年出现发作性眩晕，其中有些病例在突聋发生时甚至无任何前庭症状（迟发性膜迷路积水）。目前尚不了解两者间的关系。这些病例最终大多需要作前庭神经切除术。
（六）治疗
本病虽有自愈倾向，但切不可因此等待观望或放弃治疗。前已述及，治疗开始的早晚和预后有一定的关系，因此，应当尽一切可能争取早期治疗。治疗一般可在初步筛查后（一般在24小时内完成）立即开始。然后在治疗过程中再同时进行其他的（如影像学）检查。
1.10%低分子右旋糖酐（dextran）
500 mL，静脉滴注，3～5天。可增加血容量，降低血液黏稠度，改善内耳的微循环。合并心功能衰竭及出血性疾病者禁用。
2.血管扩张药
血管扩张剂种类较多，可选择以下一种，至多不超过2种。
（1）钙通道拮抗剂：如尼莫地平30～60 mg，2～3次/天；或氟桂利嗪5 mg，1次/天。钙通道拮抗剂具有扩张血管、降低血黏度、抗血小板聚集、改善内耳微循环的作用。注意仅能选其中1种应用。
（2）组胺衍生物：如倍他啶4～8 mg，3次/天；或敏使朗6～12 mg，3次/天。
（3）活血化瘀中药：如复方丹参8～16 mL，加入10%葡萄糖液中静脉滴注，1次/天，或3片，3次/天；或川芎嗪200 mL，以5%葡萄糖液或生理盐水稀释后静脉滴注，1次/天。
亦可用银杏叶制剂20 mL溶于5%葡萄糖250 mL中静脉滴注，1次/天。
许多实验证明，烟酸（nicotinic acid）对内耳血管无扩张作用。
3.糖皮质激素
可用地塞米松10 mg，静脉滴注，1次/天，3天，以后逐渐减量。Hughes推荐的治疗方案为：1 mg/（kg·d），5天后逐渐减量，疗程至少10天。对包括糖皮质激素在内的全身药物治疗无效者，或全身应用糖皮质激素禁忌者，有报告采用经鼓室蜗窗给地塞米松治疗而在部分病例取得较好疗效者。因为蜗窗投药可避开位于血管纹和螺旋韧带处的血迷路屏障（Blood-Iabyrinth bamer），使内、外淋巴液中的药物有较高的浓度，药物的靶定位性好，而且不存在全身用药的副作用。糖皮质激素应用于本病是由于它的免疫抑制作用，大剂量可扩张血管，改善微循环，并可抗炎、抗病毒感染。但在疾病早期用药效果较好。
4.溶栓、抗凝药
当血液流变学检查表明血液黏滞度增高时，可选用以下一种：
（1）东菱迪芙（巴曲酶）5 U溶于200 mL生理盐水中，静脉滴注，隔日1次，共5～9次，首剂巴曲酶用量加倍。
（2）蝮蛇抗栓酶0.5～1 L，静脉滴注，1次/天。
（3）尿激酶（urokinase）0.5～2万U，静脉滴注，1次/天。
其他尚有链激酶。用药期间应密切观察有无出血情况，如有出血倾向，应立即停药。如有任何出血性疾病或容易引起出血的疾病，严重高血压和肝、肾功能不全，妇女经期，手术后患者等忌用。
5.维生素
可用维生素B1100 mg，肌注，1次/天，或口服20 mg，3次/天。维生素E50 mg，3次/天。维生素B610 mg，3次/天。或施尔康（threragran）1片，1次/天。
6.改善内耳代谢的药物
如都可喜1片，2次/天。吡拉西坦0.8～1.6 g，3次/天。ATP 20 mg，3次/天。辅酶A50～100 U，加入液体中静脉滴注。或腺苷辅酶B12口服。
7.气罩吸入
5%CO2及95%O2，每次30分钟，8次/天。或高压O2。
8.星状神经节封闭
方法：患者仰卧，肩下垫枕，头后伸。首先对第7颈椎横突进行定位：第7颈椎横突的位置相当于颈前体表面中线外2横指和胸骨上切迹上方2横指之交界处。在此交界处之上方，即为进针点，从此可触及第6颈椎横突。注射时用左手中指和食指从同侧胸锁乳突肌前缘将胸锁乳突肌和颈动脉向外牵移，即将注射针头刺入进针点之皮肤，向皮内注射少许2%利多卡因后，再进针约0.3 cm，回抽之，若无空气，则可继续进针，直达颈椎横突，然后略向后退少许，注入2%利多卡因2 mL，观察15～30秒，若无特殊不适，则可将剩余之4～6 mL利多卡因注入。如注射部位准确，则患侧迅速出现霍纳征（瞳孔缩小，上睑下垂，结膜充血）。除治疗突聋外，本方法亦有用于治疗梅尼埃病者。由于本术可引起气胸、迷走神经或喉返神经麻痹、食管损伤、脑部空气栓塞等并发症，故应谨慎行之。以上治疗无效者，可选佩戴助听器。