其他内耳肿瘤和假性肿瘤
（一）胆固醇肉芽肿
胆固醇肉芽肿很少是先天性的，多半是岩骨气房通气障碍，气房内分泌物聚集所致。
1.病理学检查
胆固醇肉芽肿由伴有囊性空腔的肉芽组成，含有黄褐色液体，可以看到结晶样物。在组织学上胆固醇结晶的所在部位有典型的纺锤样空腔，被炎性细胞，特别是大量的异物巨细胞包裹。岩尖是胆固醇肉芽肿在岩骨的好发部位。岩尖的气房差异很大，可以与蝶窦和筛窦相邻。因此，岩尖胆固醇肉芽肿应该作为一种单独的疾病，与鼓室乳突的胆固醇肉芽肿区别开来。
2.症状与诊断
颞骨胆固醇肉芽肿根据病变发生部位的不同可能出现不同的症状。主要症状有传导性听力损失、面瘫、三叉神经刺激征、展神经麻痹等。CT扫描可见边缘清楚的骨质缺损。其密度与脑组织接近。典型的病例可见囊性阴影，增强后没有强化反应。MRI的T1像表现为低或中等信号，T2像呈稍高信号。胆脂瘤的密度低于脑组织，增强后也不强化，MRI的T1和T2像均呈高信号。
3.治疗原则
除个别情况外，实际上很难做到完全切除胆固醇肉芽肿，因此主要采用引流手术，主要是向中耳进行引流，个别情况下可以引流到筛窦或蝶窦。桥小脑角的胆固醇肉芽肿，如果听力没有保留价值，可以选择经迷路径路。如果听力仍有保留价值，则选择颅中窝径路。预后相对较好，但是一定要向患者交代有复发的可能。
（二）脂肪瘤
1.病因、流行病学
脂肪瘤为良性的肿瘤，是胚胎性脑膜组织持续存在并畸形分化的结果，不能看成是异位的外胚层组织。颅内脂肪瘤的尸检阳性率为3‰，新生儿的尸检阳性率为5‰。9%的颅内脂肪瘤发生于内耳道和小脑桥角。因此这种肿瘤在颞骨出现的概率很低。
2.病理学检查
颅内脂肪瘤是一种质地软，黄色富含脂肪的肿瘤，血管供应有很大的个体差异。多数情况下第Ⅶ脑神经被包裹在肿瘤之中，并发生粘连，手术很难分离。也可能与面神经发生粘连。(https://www.daowen.com)
3.症状与诊断
颅内脂肪瘤的特点是可以长期没有任何症状。如果肿瘤生长到一定程度，可以出现占位性病变的表现。CT检查常表现为内耳道、桥小脑角处非特异性占位性病变，造影剂很少存留。磁共振能够很好的确定诊断，T1像表现为高密度，T2像表现为低密度，没有造影加强剂的蓄积。这些都是脂肪的特征。
4.治疗原则
由于脂肪瘤生长速度缓慢，与周围的神经如第Ⅵ脑神经，以及面神经粘连常较严重，即使较小的脂肪瘤手术常常造成神经功能丧失，因此对于这种肿瘤建议密切随访，定期进行MRI检查，不主张立即手术治疗。如果肿瘤较大，有压迫脑干的危险，则建议手术治疗。由于肿瘤生长速度缓慢，又是良性肿瘤，因此预后较好。
（三）血管瘤
1.病因、流行病学
血管瘤的成分是富含血管的结缔组织，呈肿瘤样生长。Mulliken将血管瘤分成两种类型：一种是真性的，出生以后才出现的肿瘤；另一种是出生时就有的血管瘤样畸形，随着年龄的增长不断长大。血管瘤还可以分成表浅型和深部型。表浅型常与皮肤紧密粘连，常是毛细血管瘤。深部血管瘤常是海绵状血管瘤。此外还有介于表浅与深部之间的混合型。中耳和岩骨血管瘤常为混合型。这种在岩骨或斜坡的颅骨内的海面状血管瘤可以长得很大。Mulliken认为真性血管瘤与血管瘤样畸形之间还有一种在桥小脑角和内耳道的血管发育畸形，但是非常罕见。
2.症状与诊断
主要症状是搏动性耳鸣，眩晕，也可能出现面瘫。CT与MRI已经能够对大多数病例进行诊断。内耳道血管畸形在CT片上无法与听神经瘤鉴别。尽可能地进行MRI检查明确诊断。
3.治疗原则
治疗的基本原则是手术完整切除肿瘤。如果肿瘤范围较大，术前最好进行血管造影以及血管栓塞。这样能够明显减少术中的出血。颅底骨内血管瘤常常有明显的破坏，而且术中出血很多往往给手术带来很大的困难。而且海绵状血管瘤，术前不能栓塞。在术前采集自体血，术中、术后回输很有意义。桥小脑角和内耳道的血管瘤手术非常困难，而且有急性蛛网膜出血的倾向，很难保留前庭蜗神经，以及面神经的功能，因此只有肿瘤直径＞3 cm时才有绝对的手术适应证。如果能够完整切除肿瘤，则预后良好。有时姑息性部分切除也很有意义。
（张沈华）