一、基本信息

姓名：××× 性别：女 年龄：22岁

过敏史：否认食物及药物过敏。

主诉：左耳突发听力下降10天。(https://www.daowen.com)

现病史：缘于2019-01-07突然出现患耳听力下降，耳闷，伴眩晕，恶心，无耳流脓、耳痛，无面部麻木、口角歪斜，无鼻塞、流涕，无眼痛、视力下降，无头痛，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无一过性黑蒙，无意识丧失，无口吐白沫、无四肢抽搐及大小便失禁，无肢体明显乏力。曾于外院内科治疗6天，考虑梅尼埃病待排，给予脱水及改善循环药物治疗，头晕改善，听力无恢复。为求进一步诊治而于今日经我科门诊就诊，听力检查PTA提示：双耳感音神经性聋，音叉试验符合PTA。遂以“突发性耳聋”收住入院。自发病以来，无噪声接触史，无耳毒性药物使用史。精神紧张，饮食少，睡眠差，大小便如常，体重无异常改变。

既往史：自幼听力下降，10岁佩戴助听器，可交流。2015年3月28日右耳突发听力下降27天，曾于他院就诊，诊断为右耳突发性极重度感音神经性耳聋，给予药物治疗（泼尼松及改善循环药物），听力改善至重度感音神经性聋。2015-04-15外院颞骨CT：大前庭导水管综合征伴双侧耳蜗不完全分隔Ⅱ型（Mondini），右侧颈静脉球高位。遗传学SLC26A4基因杂合突变。