六、讨论

大前庭导水管综合征临床不少见，以波动性听力下降为主要特点，尤其在外伤后出现明显的听力下降。初期表现为低频下降，并有气骨导差。遗传学检查可提示SLC26A4基因不同的类型杂合突变。

CT诊断依据：轴位CT扫描示前庭水管的直径，即LVAS患者前庭总脚至前庭水管外1∶3之间中点的最大管径宽度＞1.5 mm；外半规管或总脚层面显示岩骨后缘深且大的三角形明显骨缺损影，取代细长状影；三角底为前庭水管外口的前后唇：“骨缺损影”边缘清晰锐利，内口多与前庭或总脚呈直接相通表现； MRI诊断依据：T2加权像中发现内淋巴囊扩大，在双侧小脑半球表面有条弧形或椭圆形囊状物时，要注意前庭水管扩大。(https://www.daowen.com)

ABR特征性波形，测试中出现ASNR的评判标准：负相波仅在高刺激强度（≥90 dBnHL）时出现，潜伏期为3.26±0.57 ms，之前的Ⅰ波消失或与刺激起始处波峰融合不能清晰辨认和定位；此负相波可重复出现，Ⅴ波可正常或消失。

本例患者，听力为感音神经性下降，双侧大前庭合并双侧耳蜗不完全分隔Ⅱ型（Mondini），较为罕见。病程迁延，听力逐渐下降，一侧听力阈值达到80 dB，有人工耳蜗植入的指征。