六、讨论

ANCA相关性血管炎虽然为一组疾病的总称，但在发病机制上具有相似性，目前认为，致病过程，主要由ANCA激活表达ANCA靶抗原成分的中性粒细胞及单核细胞，经由细胞信号传导有细胞因子等参与从而导致的节段性坏死性炎症。本病的主要的病理损害特点是血管坏死性病变，表现为血管局灶性纤维素样坏死，大量的白细胞浸润及白细胞聚集。主要累及小动脉小静脉及毛细血管。若免疫复合物沉积在内耳，引起内耳病变。表现为耳聋与眩晕。(https://www.daowen.com)

内耳免疫疾病导致的耳聋，临床上少见。且以治疗为糖皮质激素及免疫药物为主。早期症状不明显，后渐渐出现其他器官的病理表现。需鉴别wegener肉芽肿，嗜酸性粒细胞肉芽肿及复发性多软骨炎，结节性血管炎等免疫类疾病。此病例中年女性，慢性起病，表现复杂，先出现听力下降，逐渐出现肺、鼻腔症状，颅神经（三叉神经及舌神经）等多器官累及，结合免疫学检查及临床表现，诊断为ANCA相关性血管炎。