六、讨论

听性脑干反应异常，耳声发射正常的患者，需考虑耳蜗后病变，MRI排除继发性病变后常需考虑听神经病。听神经病（Auditory neuropathy，AN）是一种累及听觉微环路功能的听觉障碍性疾病。自20世纪90年代发现听神经病以来，国内外专家学者对听神经病的诊断、鉴别、治疗和干预经历了一个从临床发现到渐入精准的发展历程。随着听神经病发生机制的逐步揭示、诊断检测技术的进步，确诊的听神经病患者日益增多，其精准评估干预和有效治疗康复成为耳科学领域的难点和热点，也是听神经病患者及其家庭期望得到准确治疗和良好转归的关键。听神经病（Auditory Neuropathy，AN）的临床表现为只闻其音不辨其意，它的命名几经争议，Starr在1996年将其命名为听神经病后，在意大利2008年的国际新生儿听力筛查会上被定义为听神经病谱系障碍，最终确定命名为听神经病是在国际耳内科医师协会组织的2017年国际听神经病论坛上。AN的病因除了缺氧或窒息、新生儿高胆红素血症、噪声、药物、感染等环境因素外，遗传因素也是很重要的部分。(https://www.daowen.com)

本例患者出生后听力下降，温度变化后听力变化。需要激素治疗后听力改善。需要鉴别：自身免疫性内耳病。温度敏感型听神经病，通常需要完善基因检测，但本例拒绝基因检测。结合病史听力检查诊断。