六、讨论

EB病毒与鼻咽癌、儿童淋巴瘤的发生有密切相关性，被列为可能致癌的人类肿瘤病毒之一。EBV相关T细胞淋巴增殖性疾病（EBV-TLPD）发病率较低，EBV-TLPD预后不佳，可进展成侵袭性NK/T细胞淋巴瘤（ANKL）

EBV+淋巴组织增殖性疾病（EBV+ lymphoproliferative disorders，EBV+LPD）是指EBV感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病，分为增生性、交界性和肿瘤性三个阶段。目前EBV+LPD包括EBV+B细胞LPD和EBV+T/NK细胞LPD，①EBV+B细胞-LPD主要包括：淋巴瘤样肉芽肿、EBV+ 免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV感染-B细胞型（chronic active EBV-B cell type，CAEBV-B type）、老年性EBV+B细胞LPD等。②EBV+T/NK细胞-LPD主要包括：系统性慢性活动性EBV感染-T/NK细胞型（CAEBV-T/NK cell type，systemic form）、种痘水疱样LPD和严重蚊虫叮咬过敏反应。按照定义来说EBV+LPD不包括已经明确命名的与EB病毒感染相关的淋巴瘤（如NK/T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、经典性霍奇金淋巴瘤、EBV阳性的大B细胞淋巴瘤、浆母细胞性淋巴瘤、慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤、原发渗出性淋巴瘤、HHV8阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤等），也不包括急性传染性单核细胞增多症（Infectious mononucleosis，IM）和急性突发性、病程短、病情严重的EBV+ 淋巴组织疾病如EBV+噬血细胞综合征（EBV+HLH）、爆发性IM、致死性IM、爆发性EBV+T-LPD等，该类疾病在诊断时绝大多数都是单克隆性疾病，并无疾病谱。

EBV+LPD早期病变（1级）需要与一些良性反应性增生淋巴组织病变鉴别，如传染性单核细胞增多症（Infectious mononucleosis，IM）、EBV急性感染引起的鼻炎、咽炎及淋巴结炎，在形态上都表现为细胞多形性，细胞都无克隆性重排，此时，临床病程具有重要的参考意义。当患者起病急、病程短（1个月以内或1个月左右），伴发热、咽痛、淋巴结和（或）肝脾肿大等，更倾向于IM；当患者起病急，仅表现为鼻咽部症状或淋巴结增大等局灶性病变时，考虑为急性EBV感染性鼻咽炎或淋巴结炎；当患者的相关症状反复出现并超过3～6个月，更多考虑为EBV+LPD。如果患者病程在1～3个月之间时，建议诊断为：符合IM，但不除外EBV+LPD早期改变，建议对症治疗并随诊复查。(https://www.daowen.com)

EBV+LPD肿瘤期（3级）需与NK/T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等相鉴别，它们在形态、免疫表型、分子遗传上目前都无法区别，临床信息具有决定性作用：前者是系统性疾病，从发病起就有多系统受累等全身症状，并且反复数月甚至数年，逐渐加重，而后者往往以局部病变起病，然后进行性加重并扩散至全身。

EBV+LPD既不同于典型的良性反应性淋巴组织增生，也不同于典型的EBV阳性的淋巴瘤，但与二者都有不同程度的重叠。这两个重叠区是目前病理诊断的难点，将其区分开不太容易，在诊断时需要更多的结合临床信息，进行综合分析。对EBV+LPD，临床上要提高警惕，尽早识别并发症发生的苗头，避免严重并发症的发生是应对该类疾病的关键。

（梁敏婷）