五、手术治疗

五、手术治疗

面神经根显微血管减压术(MVD)是治疗面肌痉挛最有效、最常用的方法。与原发性TN不同,MVD是目前已知唯一可治愈特发性HFS的方法,特别是其完全保留血管、神经功能的特性,成为最有效的首选治疗方法。其他破坏性手术仅适用于不能耐受开颅探查术的患者。针灸、理疗等治疗方法均无确定的疗效。

(1)手术适应证

1)特发性HFS,排除继发性病变;

2)无面神经损伤、Bell麻痹病史;

3)无严重全身性疾患。

(2)术前准备

同原发性TN MVD。

(3)麻醉和体位

同原发性TN MVD。

(4)手术步骤和术中注意事项

1)切口:可采用耳后发际内0.5cm与发际平行的竖切口,也可采用耳后发际内枕骨向颅底转折处长3~4cm横切口。

2)骨窗:骨窗直径1.5cm~2.0cm,上缘不必显露横窦(横窦下1~1.5cm),前缘应至乙状窦后,下缘接近颅底水平。

3)硬膜切开:同原发性TN MVD。(https://www.daowen.com)

4)探查CPA:先使用头端宽4mm的脑压板将小脑半球向内上方抬起,缓慢排放脑脊液,剪开小脑延髓池外侧的蛛网膜,先显露舌咽、迷走神经,而不能开始即显露面、听神经。使用脑压板应逐步牵开、深入,牵开范围1cm即可,且牵拉应为间断性,以免听神经张力长时间过高而受损。更换头端宽2mm的脑压板,将脑压板前端放置在小脑绒球表面并牵开,锐性解剖小脑绒球与听神经间的蛛网膜,此时向上可见脑桥背外侧区和桥池段的面听神经。

5)探查面神经REZ:将患者头部向后旋转15°或调整手术显微镜光轴即可显露面神经REZ。钝性分离(用圆头显微剥离子)和锐性分离(用显微剪刀)结合充分解剖责任血管周围的蛛网膜,注意勿损伤动脉向脑干发出的穿动脉及走向内听道的内听动脉,并避免器械触及面、听神经。

6)处理责任血管:责任血管多呈袢状从面神经REZ通过并造成压迫。不同于TNMVD,注意勿将位于面神经远端段、在脑桥侧池内的游离血管,尤其是仅与面神经干接触或并行的血管误认为责任血管。当REZ有多根血管存在时,责任血管常位于血管丛的深面。常见的责任血管有:小脑前下动脉主干和(或)分支(38.6%~65%)>小脑后下动脉主干和(或)分支(15.3%~50%)>椎动脉(17%~25%)>多根动脉共同压迫(4.2%~19%)。将责任血管充分游离后,向颅底方向推移离开REZ,减压垫棉置于责任血管与脑干之间,必要时可用第2、3块垫棉进一步推开血管以求减压充分。应避免将垫棉放置在责任血管与面神经REZ之间,亦不可与之接触以防局部发生粘连而致术后复发。垫棉不宜过大以免形成新的压迫。置入垫棉后应确保其固定,防止滑脱。责任血管垫开后注意动脉不能扭曲成角,否则可能影响脑干血供。当责任血管为粗大、迂曲、硬化的椎动脉时,血管推移及置入垫棉均有困难,可采用将垫棉做成带状绕过血管后再用医用胶固定于岩骨硬膜上的减压方法。当有静脉单独或参与压迫时可将其电凝后切断或将静脉充分游离后以Teflon棉垫开,此处静脉游离度较小,垫开减压往往十分困难。MVD术中面神经REZ除有责任动脉压迫之外并存的静脉性压迫应电凝后切断方能彻底减压,但会增加术后面、听神经并发症发生率;在面、听神经REZ之间通过的静脉不是责任血管,可不予处理;静脉性压迫均合并有动脉性压迫,且为次要压迫因素,静脉不会单独对面神经REZ构成压迫。在MVD术中经常可以遇到由于各种原因责任动脉无法被满意推离REZ而影响减压效果或易于复发,或勉强推移责任动脉而引发难以恢复的并发症,这些情况主要包括:①责任动脉迂曲延长,多处压迫REZ,Teflon垫棉无法满意放置或需放置多量垫棉,后者容易压迫REZ和(或)脑干而引起并发症,日后也易于因粘连而导致症状复发。②责任动脉为粗大、扩张、硬化的椎动脉或基底动脉,张力高而难以推移,勉强推离后其搏动性冲击压力仍可能通过垫棉传导至REZ而导致疗效不佳或复发,勉强推移粗大动脉可能使术后并发症增多。③责任动脉虽可被满意推离REZ,但置入垫棉后发生不可避免的动脉扭曲成角,影响血流通过,有可能导致严重神经缺血性病变。④责任动脉(多为小脑上动脉、小脑前下动脉或小脑后下动脉的主干)发出较多穿动脉至脑干,此处的穿动脉在解剖和生理上均为终末支,少有侧支循环存在,必须小心保留,一旦损伤后可能导致严重后果,穿动脉多、行程短或走行复杂常可使推移责任动脉和置入垫棉操作变得困难和危险。⑤后颅窝容积先天性狭小在颅神经疾病患者中经常可以见到,有人甚至将其列为病因之一,责任动脉和REZ、脑干之间空间狭小将使置入垫棉困难而影响减压效果。以上情况下的MVD不仅手术操作难度增加,而且常常会直接或间接导致无效、复发和并发症的增多。当由于各种原因责任动脉无法被满意推离REZ而可能影响减压效果时,可用Teflon棉包绕责任动脉后推向颅壁或天幕硬膜,将局部硬膜电凝使之变粗糙,在责任动脉或包绕动脉的Teflon棉与该处硬膜之间涂以少量医用耳脑胶固定,从而将责任动脉悬吊离开REZ而达到满意减压效果。在MVD术中应用动脉悬吊法应注意:①保护好穿动脉,避免在动脉移位过程中造成副损伤。②悬吊后动脉不能扭曲成角。③局部生物胶用量适中即可,严禁使生物胶扩散溢入蛛网膜下腔。④避免手术器械接触生物胶,更不能使用已沾有生物胶的器械进行显微操作。⑤尽量用Teflon棉作为中间介质实现硬膜和动脉壁的黏合。⑥完成悬吊后不能再牵拉责任动脉。⑦减压操作完成后以大量含有地塞米松的生理盐水反复冲洗术野蛛网膜下腔。应用动脉悬吊法可能带来的危害包括动脉损伤和化学性(无菌性)脑膜炎,小心细致的镜下操作、术终的反复冲洗可使其发生率降低。责任动脉悬吊法是对传统MVD术的有益补充和改良,值得进一步完善、推广。近年来随着神经内镜技术的进步,已有成功用于MVD手术中的报道。内镜的局部放大和良好的照明能弥补手术显微镜管状视野的不足,不需过多牵拉和剥离神经组织即能清晰地显露面神经REZ并置入垫棉,对提高MVD疗效有临床意义。

7)关颅:同原发性TN MVD。

(5)术后处理

同原发性TN MVD。

(6)手术疗效、并发症和预后

MVD治疗HFS的治愈率为70%~94.7%,总有效率为87.5%~99.3%。Jannetta等对648例MVD平均随访8年的结果:治愈率为84%,总有效率为91%,男性患者疗效好于女性,起病典型的患者疗效好于不典型者,而患者年龄、症状侧别、疗程、术前有无Bell麻痹史、术中采用的垫棉材料等对疗效无影响。

有13%~50%的HFS患者在MVD术后症状并非立即消失,而是经过1周到3个月甚至半年的时间才逐渐消失,是为延迟治愈。Shin等发现37.4%的患者延迟治愈,平均时间为73d,且该时间与病程显著正相关[延迟治愈时间(d)=0.014×病程(年)+7.83]。病史较长(5年以上)、术中发现责任血管为多个血管以及血管动脉硬化明显者术后症状延迟治愈发生率较高。发生症状延迟治愈者可在术后6个月内自行缓解,其中多数患者是在术后3~6周内缓解。因此,建议对术后患者应持续随访至少6个月。至于延迟治愈的原因,有学者认为MVD后立即治愈是因为此类患者HFS的病因在于责任血管对面神经REZ的直接搏动性冲击性压迫,血管减压后症状自然立即消失,而另一类疗程较长的患者,责任血管长期压迫REZ造成局部较重的脱髓鞘病变及REZ面神经运动核过度兴奋,MVD后虽然血管压迫解除,但面神经根脱髓鞘病变再生修复和(或)面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间来完成,所以导致延迟治愈。

MVD治疗HFS有2.2%~6%的患者术后无效。无效的主要原因有:①面神经REZ显露不佳影响对责任血管的正确识别。②手术探查过程中责任血管移位造成识别困难。③将仅与面神经简单接触或与其并行的血管误认为责任血管。④遇到责任血管为粗大硬化椎动脉或有多条短小穿动脉时置入垫棉困难,未能充分减压。⑤置入垫棉过多或置于面神经REZ而构成新的压迫。对术后无效的患者施行二次MVD原则上应是有效的。由于部分患者延迟治愈情况的存在,因此建议不必急于对无效患者施行二次手术,而应随访6个月以上。更有作者建议二次手术最好等到2年后再进行,因为面神经运动核的过度兴奋性可能需长达2年的时间才完全降至正常。

MVD治疗HFS术后复发定义为术后一段时间内完全治愈,然后重又出现症状,重现的痉挛可以比术前轻、重或相同。有作者将症状在1年内再现者定义为未愈,而将1年后的症状重现定义为复发。MVD术后HFS复发率为3.3%~20%。术后复发的主要原因有:①垫入物脱落或移位。②新的责任血管构成压迫。③所垫的吸收性明胶海绵或肌肉块被吸收。④垫入物过薄或变薄,仍可将责任血管的搏动性冲击压迫传导至面神经REZ。⑤局部蛛网膜粘连对面神经根形成包裹性压迫。⑥垫入物放置位置不当和(或)大小不合适,周围粘连后导致责任血管的搏动性冲击可通过垫入物传导重新对REZ形成压迫。因此,首次MVD时选择合适的垫入物和垫入位置可有效防止复发,一旦复发后二次手术仍有效。

听力障碍是HFS行MVD术后最常见的并发症。MVD早期临床实践中发生术后听力障碍的比率高达34%,永久性听力丧失的比例达5.8%~16%。造成听力障碍的主要原因为术中损伤了听神经和(或)其滋养血管。随着手术技术的进步和临床经验的积累,术后听力丧失率已降至0.8%。术中脑干听觉诱发电位监测对减少听神经损伤机会有重要作用。Jannetta强调:术中一旦发现诱发电位有变化即应立刻停止操作,撤出脑压板,待恢复正常后再继续手术;要经常注意脑压板的位置,因其移动可能触及听神经;必须充分解剖听神经周围的蛛网膜,因为在解剖不充分时使用脑压板可能会将牵拉张力通过蛛网膜传导至听神经;甚至关颅冲洗术野时也要注意水流不能太急以免伤及娇嫩的听神经。Kondo建议术中持续牵拉小脑半球的时间不宜超过5min,间隔应大于2min,以免听神经长时间张力过高而受损。对有经验的术者而言,对听神经的直接牵拉或机械性损伤多可避免,应更加重视听神经血供受影响后导致听力障碍的可能性。

MVD治疗HFS术后发生暂时性面瘫概率为4%~18%,发生永久性面瘫概率为0.9%~6%。避免对面神经、REZ的直接损伤和脑干穿动脉损伤能有效地减少面瘫的发生。Jannetta在一组985例HFS患者中注意到有2.8%在MVD术后发生迟发性面瘫,均较重,发生时间为术后7~16d,平均12d,大多数可自愈,原因不明。较常见的低颅压综合征多可在术后2周内消失。其他并发症还包括:气颅、后组颅神经损伤症状、切口感染、脑干梗塞、无菌性或细菌性脑膜炎等。MVD治疗HFS的手术死亡率为0.1%~0.2%。