一、病因与病理

（一）病因

本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病。尿路软斑症与大肠杆菌感染密切相关，为何在众多的大肠杆菌感染患者中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关。然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响，主要是细胞免疫功能低下，使吞噬细胞吞噬细菌功能降低。实验证明受环核苷酸（cyclic-nucleotides）控制的微管功能（microtubular function）有缺陷，导致细胞内杀菌能力丧失。有的学者指出有些单核细胞所含的环-磷酸鸟苷（cyclic-guano-slnemonophosphate，cGMP）水平低，因此减少了β-葡萄糖苷酸酶（β-glucuroniase）的释放，导致细胞内消化过程的改变。Wener和Curran研究发现单核细胞中的cGMP/cAMP比值降低，比单纯cGMP水平降低对发病更有意义。这种缺陷造成溶酶体内环境的改变致使未被消化的细菌碎片钙化。细菌本身也能产生内胞质膜或毒素来抵抗吞噬作用，或者使体内吞噬消化能力丧失。

（二）病理(https://www.daowen.com)

软斑症首先由Michaelis、Gutrmann报道，并将病变组织中大嗜伊红细胞（Von Handemann cells胞浆中特征性包涵体命名为Michaelis-Gutmann小体。Michaelis-Gutmann小体是软斑症病理诊断特征性标记物，电镜下可见组织细胞的吞噬溶酶体中含有不同时期的细菌分解碎片，最终的分解碎片形成4～10μm同心圆晶状小体，它是由钙化的黏多糖和脂类组成。

肾软斑症分为单发和多发两种类型。单发病例表现为肾肿块，肉眼呈灰黄色，光滑，边界清楚，偶可见囊性或中心坏死钙化。肾多发软斑症表现为肾肿大，肾皮质多发小肿块，偶可见病灶累及肾髓质。仅局限于肾髓质或肾乳头的病例罕见。镜下所见分3期：①炎症早期：在水肿的间质有浆细胞和PAS阳性的大嗜伊红组织细胞（von Hansemann cells）；②肉芽肿期：可见典型的Michaelis-Gutmann小体和组织细胞，偶见巨细胞和成纤维细胞；③愈合期：可见组织细胞周围有成纤维细胞，成胶质和极少量的Michalis-Gutmann小体。

膀胱软斑症病变分布在两侧壁，膀胱镜可见分散或群集的浅黄色或黄灰色至褐色柔软天鹅绒样或轻度隆起的斑块，大小0.1～3.0cm，斑块一般被未受损害的黏膜覆盖，有时有浅表溃疡，局部可见凹陷，邻近组织有炎症或出血。镜下可见黏膜固有层有大量组织细胞和多少不等的淋巴细胞、浆细胞、分叶核粒细胞浸润，在一些组织细胞质内可见Michaelis-Gutmann小体，小体呈圆形或卵圆形，苏木精浓染，PAS反应阳性、铁钙反应阳性。病变中毛细血管扩张、淤血或伴有出血，表面覆以完整的移行上皮细胞，部分区域有程度不等的坏死。周围有轻度纤维组织增生，肌层小血管四周有少量圆形细胞浸润。