二、诊断

（一）临床症状

尿路软斑症常见于成年妇女，男女比例为1∶4，发病年龄女性在30岁以上，而男性在50岁以上。常见症状是血尿和反复发作的尿路感染，尿液培养最常见的是大肠杆菌，其次是变形杆菌、克雷白杆菌或混合感染。病变进一步发展可引起尿路梗阻。

肾斑症常伴有发热、腰痛和腰部肿块。如果病变位于双侧或孤立肾，可导致尿毒症。膀胱软斑症患者可有尿痛、尿频、血尿和排尿困难等。有时症状不典型，可无临床症状而被偶然发现。(https://www.daowen.com)

（二）诊断

除病史中有尿路感染外，主要根据尿液显微镜检查发现典型的Machaelis-Gutmann小体组织细胞。肾软斑症影像学表现缺乏特异性，不易与肾恶性肿瘤鉴别，在腹部X线摄片中可显示增大的肾轮廓，静脉尿路造影显示肾盂肾盏受压，根据病情发展程度，肾排泄功能可减弱，甚至无功能，患肾不显影。B型超声检查显示肾脏增大，皮髓质界限不清，肾区多灶性强回声区，偶有弥漫性低回声区，不易与脓肿鉴别。肾CT检查通常显示为密度不均匀肿块，因常伴有坏死，CT增强扫描显示肾病变部位有低密度区。肾脏血管造影显示肾内动脉分支受压外展，有时可见新生血管。肾盂、输尿管、膀胱软斑症尿路造影显示有充盈缺损影，膀胱软斑症膀胱镜检查表现为膀胱肿物和炎症改变。

鉴别尿路软斑症与泌尿系感染和肿瘤，主要根据尿液中或活体组织中找到典型的尿路软斑组织细胞。