肝脏的发育异常

胆道的先天性发育异常较常见，并且经常具有较重要的临床意义，肝脏的发育异常而且具有临床意义者则较少见，但是在偶然的病例，亦可能在诊断及鉴别诊断上发生困难。

一、分叶肝和异位肝组织

分叶肝是一些动物（如猪、犬、大白鼠、兔等）的正常肝脏结构，人肝是连接成一整体，仅有时可以见到在相当于叶间裂处有完全或不完全的裂隙，常见的是肝正中裂和肝右切迹处的段间裂。此种解剖学异常并无临床意义，而有利于外科手术时在该处解剖分离门管结构，特别是当有肝外胆管梗阻时，肝内胆管扩张，很容易在肝裂内分离出扩张的肝内胆管以供引流。

另一种类型的变异是附加叶和迷走肝组织，此情况多见于肝脏前面肝叶的下缘，并见于左侧，发生于右侧的则称为Riedel叶。对左侧的附加肝叶亦称为边缘肝叶。Parke在一位成年人的左侧边缘肝叶经过肝动脉灌注造影检查，发现其血供为肝左外叶下段（CouinaudⅢ肝段）动脉，故实质上是肝左外叶的一部分。胚胎发育时，肝脏的相对体积较大，肝前缘的位置较低；出生后，肝脏下缘向上收缩，肝脏随着躯体发育重新塑型，若肝下缘未能向上收缩，便有可能形成一个类似附加肝叶。准确的判断可以通过经皮穿刺选择性肝动脉造影检查得知其动脉血供来源，并与腹腔内的肿块鉴别。

腹腔内的附加肝叶亦可以患有与主体肝脏相同的疾病，如肝脏的肿瘤，肝脏肿瘤原发于一个附加肝叶或一迷走肝组织上，使诊断困难。(https://www.daowen.com)

尾状叶的乳状突增生肥大可形成一个奇形怪状的突起，此种情况在胎儿时多见，但在成年人少见，有时此奇怪突起可以发生原发性肿瘤，造成一个少见的临床现象。

二、Riedel叶

Riedel叶是指右肝下缘的附垂叶，呈舌状下垂伸至腹部，在腹部检查时可以发现，它与右肝实质相连，故是右肝的一部分，有时在其与右肝的连接处只为肝包膜及纤维结缔组织包围的胆管和血管，肝实质已萎缩。Riedel叶不常见，确切发生率也不详，有报道认为在3000例尸检中约占0.36%。Riedel叶可以发生肝脏的各种病变而使临床诊断困难，又因其内侧附着胆囊底部，亦影响在临床上的表现。现代的影像技术检查可以发现Riedel叶与右肝叶的联系，特别是通过选择性肝动脉造影术可以明确其血供的来源。

三、先天性肝叶发育不良

肝叶发育不良多发生在肝左外叶，有时肝右叶或肝左叶亦可以发育不全。其特点是该肝叶十分萎缩，颜色发白，但表面光滑，无炎症或周围粘连，肝内无肝实质细胞，亦无扩张的肝内胆管，故可以与后天性继发于肝胆管阻塞的肝叶萎缩鉴别。发育不良的“肝”叶，因没有肝实质细胞，故在放射性核素扫描检查时表现为一放射性缺损区。