IgG4相关疾病

IgG4相关疾病（IgG4-Related Disease，IgG4-RD）是一组以密集的淋巴细胞、浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞比例明显升高，席轮状纤维化（Storiform Fibrosis）及部分患者血清IgG4水平升高为特点的慢性纤维炎性疾病[3]。该疾病临床谱广泛，可以累及多个组织、器官，包括自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis，AIP）、米库利次病（Mikulicz’s Disease，MD）、Riedel甲状腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病。血清IgG4升高（＞135mg/dL）是诊断IgG4-RD的重要指标。尽管该病在组织病理学上有特异表现，但在诊断中仍需行IgG4及IgG的免疫组化染色证实。由于IgG4阳性浆细胞的数量和比例在不同组织中差异非常大，因此需根据受累组织制定相应的界值。目前提出的IgG4阳性浆细胞诊断界值从每高倍镜视野10～50个不等。处于炎症期的患者对糖皮质激素与免疫抑制剂的治疗反应通常较好，早期干预可防止病变进展为慢性和不可逆的纤维化阶段。在IgG4-RD中，IgG4是直接参与了发病机制还是继发于抗炎细胞因子诱导的保护性应答，目前仍不清楚。(https://www.daowen.com)