二、组织病理特点

PTL以非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s Lymphoma，NHL）为主要类型（图55-1）。免疫表型上提示NHL几乎全部为B细胞分化，占98%，以高度恶性的弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）为多见，黏膜相关淋巴组织（MALT型）淋巴瘤占第2位，少见的类型有滤泡性淋巴瘤（FL）、浆细胞性淋巴瘤、印戒细胞样淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Burkitt淋巴瘤。组织学共性是均有不同程度的甲状腺组织破坏，大量淋巴细胞增生浸润，增生细胞不同程度地浸润破坏腺上皮，形成淋巴上皮病变。增生的淋巴细胞体积较大、胞质丰富，核圆形，有核仁结构者，形似免疫母细胞、生发中心母细胞、浆母细胞，核分裂象易见。

DLBCL占所有PTL的70%，通常MS4A1（CD20）阳性，75%表达BCL6阳性，50%表达BCL2阳性[3]，是最具侵袭性的亚型。60%的患者在初次诊断时已发生远处转移，预后一般很差。DLBCL根据细胞来源不同又可分为预后不同的两类，预后良好的生发中心类B细胞淋巴瘤和侵袭性高的活化B亚群。其中后者过度表达活化B细胞免疫表型标志物IRF4（MUM1）和FOXP1[3]。最近一项研究表明，DLBCL采用联合治疗后5年总生存率达90%[3]，且在过度表达IRF4（MUM1）和NM23-H1的研究组内，总生存率降低。

图55-1　甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤病理图(https://www.daowen.com)

MALT淋巴瘤约占PTL的30%，无论是在韦氏环、甲状腺还是胃肠道内，它们有相似的内胚层起源。MALT淋巴瘤的特点是出现淋巴上皮损伤、淋巴细胞充满腺体管腔以及甲状腺滤泡聚集[4]（图55-2）。如果免疫球蛋白轻链、胰腺B细胞抗原和BCL2表达阳性，而CD50、CD10和CD23表达阴性，可确定为MALT淋巴瘤[5-7]。此外与MALT淋巴瘤有关的特殊染色体易位包括：t[11，18]（q21；21），t[14，18]（q32；q31），t[3，14]（p14.1；q32）以及t[1，14]（q32；q21）。MALT淋巴瘤可以转化为更高级别、更具侵袭性的淋巴瘤[1]。

其他亚型：滤泡性淋巴瘤很少见，仅占所有PTL的3%～5%。它属于生发中心B细胞肿瘤，大多数情况下异常表达BCL2。常同时存在淋巴结或播散性疾病，5年总生存率可达87%。甲状腺霍奇金淋巴瘤的特点是可找到多核分叶状巨细胞和非肿瘤反应性细胞，占PTL的2%。患病年龄通常要比其他亚型小，女性患病率要比男性高，预后良好。小淋巴细胞性淋巴瘤也是一种不常见的亚型，可在3%的PTL患者中发现。T细胞起源的甲状腺淋巴瘤极其少见，大约仅报道了15例，其中不到一半的病例曾患过甲状腺炎。尽管在没有特殊治疗的情况下有1例T细胞淋巴瘤发生自行消退，但其生存时间一般要比B细胞淋巴瘤短。

图55-2　甲状腺MALT淋巴瘤