二、诊断

二、诊断

（一）临床表现

1.流感样前驱症状

如发热、咽痛、干咳、浑身不适、呼吸困难（以活动后明显）。

2.体征

约1/4的患者查体无阳性发现，多数患者可闻吸气Velcro 啰音（2/3），发绀及杵状指少见。

（二）辅助检查

1.X线胸片及HRCT

（1）双侧多发性片状实变影为最常见且最具特征性改变，阴影可游走，也可见到磨玻璃样改变，但较NSIP少。

（2）双侧弥漫性不对称网格样间质渗出，伴斑片状肺泡浸润或网格结节样改变，但无蜂窝样改变，很少导致肺结构畸形。

（3）孤立的局灶性肺炎型：多上肺，阴影内常显示“空气-支气管造影”征，偶有空洞。常需手术探查方可确诊。(https://www.daowen.com)

2.常规化验

红细胞沉降率显著增快，可达100 mm/h，其中﹥60 mm/h的约占30%；C反应蛋白增加；白细胞及中性粒细胞轻度到中度增加；自身抗体阴性或轻度阳性，与典型自身免疫性疾病不一样。

3.肺功能

轻度或中度限制性通气功能障碍和CO弥散量降低，偶可正常。虽有“闭塞性”细支气管炎之称，但并无阻塞性通气功能改变。

4.BALF

淋巴细胞（20%～40%）、中性粒细胞（10%）及嗜酸性粒细胞（5%）混合性增加，在多发性肺泡渗出型具有相当的特殊性巨噬细胞减少且常有“空泡”状改变（泡沫状巨噬细胞），CD4/CD8下降。

5.肺活检

病理特点为细支气管、肺泡管、肺泡腔内肉芽组织增生形成肉芽或栓子（Mas-son小体），肉芽可从一个肺泡通过Kohn孔扩展到邻近肺泡，形成“蝴蝶”。肺泡腔内空泡样巨噬细胞聚集、肺泡壁炎症、纤维蛋白渗出、黏液样结缔组织形成圆球。

6.肾上腺皮质激素治疗效果明显。

7.临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗菌药物治疗无效。