Wiskott-Aldrich综合征

Wiskott-Aldrich综合征（WAS）是一种罕见的X连锁疾病，是一种以感染、出血倾向和湿疹为特征的家族性疾病。目前认为这种综合征的临床范围很广，可以从轻度的孤立性血小板减少症到复杂的全身表现，这些症状包括可能会危及生命的出血、免疫缺陷、特应性、自身免疫性和癌症等。嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高通常伴随出现，而皮损的特征基本符合AD的诊断标准。此外，过敏性鼻炎、哮喘和食物过敏相关疾病也在WAS患者中被观察到。在儿童WAS患者中，对常见食物抗原（如花生、虾、牛奶、蛋清、小麦）的过敏反应增加，与普通人群相比，食物过敏诊断率更高。此病潜在的机制尚不清楚，可能有缺陷的WAS调节性T细胞对TH2效应细胞的抑制功能缺陷，导致IgE介导对食物过敏原发生致敏。(https://www.daowen.com)