六、治疗

外科手术切除是唯一有可能治愈的手段。和HCC不同，iCCA目前不适合行肝移植。由于确诊时肿瘤往往处于进展期，加上其没有清晰的边缘，偶尔侵犯门静脉或肝静脉的主要分支，使手术切除范围往往较大。为了获得完整切除，75％～80％的患者需行肝大部分切除术，30％的患者需行肝尾状叶切除术，20％的患者需行胆总管切除术。这与术后死亡率有重要关系，估计达6％，比结直肠癌肝转移行外科手术切除的手术死亡率高，几乎与HCC手术切除死亡率相同，尽管iCCA患者一般不并发慢性基础肝病。

尽管术前已经进行了充分的影像学评估，以排除根治性手术的禁忌证，但是仍有很大的风险（20％～30％）。目前已开始提倡行分期腹腔镜手术，但是仍有很高的假阴性率，因此术前就应告知患者存在这种可能。而且，行手术切除的患者有将近25％为R1或R2切除。R2切除的生存率与非手术治疗的患者生存率相当，甚至更差。R1切除的中位生存时间为12个月，3年生存率为0。

根据过去10年内已经发表的文献报道，iCCA手术切除后1、3、5年生存率分别为67％、38％和27％。很少有生存时间达5年以上的报道。对术后生存率影响最大的因素是淋巴结转移和R1切除。管腔内生长型iCCA较少见，但长期预后较好。管周浸润型iCCA预后较肿块型差，因为其容易沿着Glisson鞘播散，而且淋巴结转移率较高。(https://www.daowen.com)

目前很少有证据证明在过去10年中这些指标有所改善。然而，最近有研究显示，对于不可切除的iCCA患者行系统化疗可能有益，即辅助化疗或（和）新辅助化疗后增加了患者行手术治疗的机会。

（郭煜升）