诊断和鉴别诊断

NSIP的临床-放射-病理的诊断依据包括：①慢性或亚急性起病，可发生于任何年龄。②主要临床表现为咳嗽和气短，少数患者有发热。③影像学上表现为双侧间质性浸润影，双肺斑片状磨玻璃阴影是本病HRCT的特征性所见。④病理改变为肺泡壁明显增厚，含有不同程度的炎症和纤维化，肺泡间隔内由淋巴细胞和浆细胞混合构成的慢性炎症细胞浸润是NSIP的病理特点，但缺乏UIP、DIP或AIP的特异性病理改变。⑤对糖皮质激素反应好，预后良好。(https://www.daowen.com)

NSIP的正确诊断不是一个简单的病理诊断或临床诊断，而是一个动态的过程。特别要强调的是当病理学发现为NSIP时，对患者进行重新评估尤其重要，因为有可能发现潜在的特异病因。肺活检发现NSIP的重要性在于，可以促使临床医生进一步寻找和识别可能伴有某些潜在的疾病。对病因明确者，临床上可诊断为继发性NSIP；病因暂时不能明确者，可考虑诊断特发性NSIP。部分病例长期随访才能明确其最终的转归，如部分原诊断为特发性NSIP的患者在以后的随访中发现与风湿免疫性疾病相关。