病例分析
1.病史特点
（1）患者男性，42岁，因“双眼睑下垂、视物成双2个月”入院。
（2）患者平素身体健康，2个月前发现血压升高，最高达156/87mmHg，未口服降压药。否认肝炎病史，否认结核病史，否认疟疾史，否认心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神病史。无外伤史、输血史，否认食物、药物过敏。预防接种史不详。
（3）查体：T 36℃，P 83次/min，R 20次/min，BP 155/101mmHg，神志清楚，言语流利，对答切题。双侧眼睑下垂，双眼球向上活动受限，左眼内收受限，右眼外展不到边，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。双侧眼裂变窄，左侧眼裂3mm，右侧眼裂3mm，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，吞咽功能正常，双侧咽反射正常，无饮水呛咳。四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射对称引出。双侧病理征阴性。四肢深浅感觉正常。双侧指鼻试验、跟膝胫运动稳准。颈软，双侧Kernig征阴性。双眼肌疲劳试验阳性。ADL评分100分，MMSE量表30分，Framinghan量表9分。
（4）实验室检查：WBC 3.19×109/L，NEU% 64.30%，PLT 183×109/L，RBC 5.06×1012/L，RGB 158g/L。ALB 32.8g/L，ALT 13U/L，AST 33U/L，UREA 5.05mmol/L，CREA 92μmol/L，UA 266μmol/L，TBIL 19.5μmol/L，DBIL 7.0μmol/L，IBIL 12.5μmol/L。Na+ 143.2mmol/L，K+ 3.58 mmol/L，Cl- 101.7mmol/L。PT 11.8s，APTT 23.9s，TT 15.9s。
（5）胸部CT（见图9-1、图9-2）：①双肺上叶结节伴钙化，考虑炎性改变。②右前上纵隔见肿块影，考虑胸腺瘤。
2.诊断及诊断依据
（1）诊断
①重症肌无力，眼肌型。
②高血压2级。
（2）诊断依据
①患者男性，42岁，因“双眼睑下垂、视物成双2个月”入院。
②患者平素身体健康，2个月前，发现血压升高，最高达156/87mmHg，未口服降压药。否认肝炎病史，否认结核病史，否认疟疾史，否认心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神病史。无外伤史、输血史，否认食物、药物过敏。预防接种史不详。
③查体：T 36℃，P 83次/min，R 20次/min，BP 155/101mmHg，神志清楚，言语流利，对答切题。双侧眼睑下垂，双眼球向上活动受限，左眼内收受限，右眼外展不到边，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。双侧眼裂变窄，左侧眼裂3mm，右侧眼裂3mm，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，吞咽功能正常，双侧咽反射正常，无饮水呛咳。四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射对称引出。双侧病理征阴性。四肢深浅感觉正常。双侧指鼻试验、跟膝胫运动稳准。颈软，双侧Kernig征阴性。双眼肌疲劳试验阳性。ADL评分100分，MMSE量表30分，Framinghan量表9分。(https://www.daowen.com)
④胸部CT：双肺上叶结节伴钙化，考虑炎性改变；右前上纵隔见肿块影，考虑胸腺瘤。
3.鉴别诊断
（1）兰伯特-伊顿肌无力综合征：又称肌无力综合征，因四肢近端肌无力需与重症肌无力鉴别。前者为一组自身免疫性疾病，其自身抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和ACh囊泡释放区。主要表现为：男性患者居多，约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌，也可伴发其他自身免疫性疾病；下肢近端肌无力为主，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后又呈疲劳状态，脑神经支配的肌肉很少受累，约半数患者伴有自主神经症状，新斯的明试验可阳性，但不如重症肌无力敏感，神经低频重复刺激时波幅变化不大，但高频重复刺激时波幅增高达200%以上，血清AChR抗体阴性。
（2）肉毒杆菌毒素中毒：肉毒杆菌毒素作用在突触前膜，影响了神经肌肉的传递功能，出现骨骼肌瘫痪，患者多有肉毒杆菌毒素中毒的流行病史。
（3）眼肌型肌营养不良症：易与单纯眼型重症肌无力混淆，但眼肌型肌营养不良症隐匿起病，青年男性多见，症状无波动，病情逐渐加重，抗胆碱酯酶药无效。
（4）延髓麻痹：因延髓肌无力需与重症肌无力鉴别，延髓麻痹有舌肌萎缩、纤颤和四肢肌肉跳动，症状无波动，病情逐渐加重，疲劳试验和新斯的明试验阴性，抗胆碱酯酶药无效。
（5）多发性肌炎：均有近端肌无力而需与重症肌无力鉴别，多发性肌炎患者肌无力伴有肌肉压痛，病情无晨轻暮重，血清酶（CK、LDH）增高可资鉴别。
4.术前谈话
患者术前诊断（拟诊）为胸腺瘤，建议在气管插管全身麻醉下，根据术中探查情况决定行胸腔镜下纵隔肿瘤切除术。
胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，由淋巴组织构成，能产生淋巴细胞，对机体的细胞免疫具有重要作用。初生时，人胸腺约重10～15g，随年龄增长继续发育，青春期前发育良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺肿瘤在前纵隔肿瘤中较为常见。小的胸腺肿瘤多无症状，也不易被发现，常在查体时无意发现。肿瘤生长到一定体积时，常有胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸腺肿瘤一经诊断即应外科手术切除，理由是肿瘤会继续生长增大，会压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变，约30%继发重症肌无力等自身免疫疾病。因此，无论是良性还是恶性胸腺肿瘤都应尽早切除。此外，部分重症肌无力患者，胸腺其他肿瘤，或被其他肿瘤侵及，或囊肿等，在手术适应证范围内，也建议行胸腺切除术。
5.手术治疗
麻醉成功后，仰卧位，右侧垫高30°，右侧腋中线第六肋间隙1cm切口进入胸腔，放入胸腔镜光源，分别从右侧腋前线第四肋间隙做3cm切口及右侧锁骨中线第五肋间隙2cm切口进入胸腔，作为操作孔。探查：肿瘤位于前上纵隔，有包膜，质地硬，约4cm×4cm×3cm。考虑患者有重症肌无力，决定行纵隔肿瘤切除及胸腺扩大切除。沿两侧膈神经前方使用电钩及Olympus Thunderbeam超声刀打开纵隔胸膜，向上游离到上腔静脉，游离出无名静脉，向下达双侧心膈角，后方沿心包及脂肪组织之间间隙游离，向上显露出双侧胸腺角后切断，完整切除胸腺及周围脂肪组织，纵隔肿瘤一并切除。蒸馏水冲洗胸腔后，吸出冲洗液。渗血处以止血纤丝覆盖，高频电刀仔细止血，从右侧腋中线第六肋间隙放入一次性胸腔引流管，逐层缝合胸壁切口。手术顺利，麻醉平稳，术中出血约300mL，未输血，术后血压108/65mmHg。术后患者返病房。
6.术后处理
卧床休息、限制活动、吸氧、雾化吸入、化痰、镇咳、营养神经、控制血压、适当补液、维持水电解质及酸碱平衡等。复查胸部正位，出院后神经内科随诊。