要点与讨论
1.病理生理（图3-8-4）
图3-8-4
2.诊断要点
风湿性二尖瓣疾病是我国最常见的心脏瓣膜病之一；二尖瓣狭窄最常见的病因是风湿热。急性风湿热后，至少需要2年形成明显的二尖瓣狭窄。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌峡炎或扁桃体炎。单纯二尖瓣狭窄约占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴关闭不全占40%，主动脉瓣常同时受累。
二尖瓣狭窄的病理解剖改变可变现为瓣膜交界处粘连，瓣叶游离缘粘连，腱索粘连融合。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口面积减少，狭窄的瓣膜呈漏洞状，瓣口常呈鱼口状。瓣叶钙化沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心室壁钙化。
结合病史寻找病因，根据临床表现及心尖区有舒张期隆隆样杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。
其临床表现包含：
（1）症状
①呼吸困难：是最常见的早期症状，与不同程度的肺淤血有关。常因劳累、精神紧张、性活动、感染、妊娠或心房颤动等诱发或加重。多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。
②咳嗽：常见，尤其在冬天明显。表现在卧床时干咳，可能与支气管黏膜淤血、水肿易引起支气管炎，或左心房增大压迫左主支气管有关。
③咯血：可表现为血性痰或血丝痰。突然咯大量鲜血，常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。伴有突发剧烈胸痛者要注意肺梗死。
④声音嘶哑：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。
（2）体征
重度狭窄者常呈 “二尖瓣面容”，口唇及双颧发绀。心前区隆起；心尖部可触及舒张期震颤；典型体征是心间部可闻及局限性、低调、隆隆样的舒张中晚期杂音。若心尖部可闻及S1亢进和（或）开瓣音（OS），提示瓣膜弹性尚好：P2亢进或伴分裂，提示肺动脉高压。
3.并发症
（1）心房颤动：为相对早期的常见并发症。起始可为阵发性，之后可转为持续性或永久性心房颤动。一旦并发快速房颤，患者常可突然出现极度呼吸困难，甚至进而诱发急性肺水肿。(https://www.daowen.com)
（2）右心衰竭：是晚期常见并发症。与继发性肺动脉高压有关，主要表现为体循环淤血的症状及体征。
（3）急性肺水肿：为重度二尖瓣狭窄的严重并发症，救治不及时可能致死。
（4）血栓栓塞：20%以上的患者可发生体循环栓塞，以及脑栓塞最多见，其余依次为外周动脉和内脏（肾、脾、肠系膜）动脉栓塞。栓子主要来源于左心耳或左心房。心房颤动、左心房增大、栓塞史或心排血量明显降低为其危险因素。
（5）肺部感染：较常见，可诱发或加重心衰。
（6）感染性心内膜炎：较少见。
辅助检查：超声心动图可作为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M型超声示二尖瓣前叶活动曲线EF斜率降低，双峰消失，前后叶同向运动，程 “城墙样”改变。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测量瓣口面积。彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流。经食管超声心动图有利于左心房附壁血栓的检出。
4.治疗要点
（1）一般治疗
有风湿活动者，应给予抗风湿治疗。特别重要的是预防风湿热复发，一般应坚持患者40岁甚至终生应用苄星青霉素120万U，每4周肌注1次，每次注射前均应常规皮试。呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。无症状者，避免剧烈体力活动，每6～12个月门诊随访。
（2）并发症的治疗
心房颤动：治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。应联合静脉使用β受体阻滞剂如美托洛尔、阿替洛尔或钙通道阻滞剂如地尔硫
、维拉帕米；如血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时，应行电复律。慢性心房颤动：①如心房颤动病程＜1年，左心房直径＜60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞。②如患者不宜复律、或复律失败、或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服β受体阻滞剂，控制静息时的心室率在70次/min左右，日常活动时的心率在90次/min左右。如心室率控制不满意，可加用地高辛，每天0.125～0.25 mg。③如无禁忌证，长期服用华法林。
②右心衰竭：限制钠盐摄入，应用利尿剂等。
③急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应注意：避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷C，以减慢心室率。
④预防栓塞：有栓塞史或超声检查示左心房附壁血栓者，如无抗凝禁忌证，应长期服用法华林。
（3）介入和手术治疗
为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积＜1.5cm2，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。如果肺动脉高压明显，即使症状轻，也应及早进行干预。包括经皮球囊二尖瓣成形术、二尖瓣分离术、人工瓣膜置换术等。