线粒体的形态结构

光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状，直径0.5～1.0μm。线粒体的形态、大小、数量和分布因细胞类型的不同而不同，甚至在同一细胞内，由于生理功能和环境的不同，线粒体的分布也会有很大的差异。例如，在低渗环境中，线粒体像气泡一样膨胀；在高渗环境中，线粒体伸长成线状。

线粒体的数量因细胞而异，从1个到50万个不等。线粒体普遍存在于除成熟红细胞以外的哺乳动物细胞中。动物细胞中一般有成百上千个线粒体，例如，大鼠肝细胞中线粒体的数量为1 000～2 000个，线粒体的总体积占肝细胞体积的1/5。哺乳动物成熟的红细胞中没有线粒体。线粒体的数量还与细胞的生理活动和代谢功能有关。

线粒体均匀地分布在许多细胞中，但往往集中在生理功能强、需要能量供应的区域。例如，在肌肉细胞中，线粒体聚集在肌原纤维之间；在精子细胞中，线粒体紧密地围绕着鞭毛的中轴，为精子的尾部摆动提供能量。有时同一细胞在不同的生理条件下会出现线粒体移位现象，例如，分泌细胞在合成蛋白质时，线粒体集中分布于内质网周围；有丝分裂时，线粒体均匀分布于纺锤丝周围；分裂结束时，线粒体在两个子细胞之间大致均匀分布。线粒体在细胞质中的迁移和分布往往与微管有关，因此线粒体往往排列成与微管分布相对应的长链。

在电镜下，线粒体是由两层单位膜组成的封闭膜囊。两层单位膜将线粒体内部空间与细胞质分开，使线粒体内部空间划分为两个膜腔，构成线粒体的基本支架。

线粒体外膜是包裹在线粒体最外层的一层单位膜，厚5～7 nm，光滑扁平，由50%脂质和50%蛋白质组成。线粒体的外膜内嵌有许多蛋白质，包括许多转运蛋白，它们在脂质双分子层上形成大的水通道，在线粒体外膜上形成直径为2～3 nm的孔，允许相对分子质量小于5 kDa的物质通过，包括一些小的多肽。线粒体外膜还含有一些特殊的酶，催化生化反应，如肾上腺素氧化、色氨酸降解、脂肪酸钠延伸等，这说明线粒体外膜不仅可以参与膜磷脂的合成，还可以对线粒体基质中会被完全氧化的物质进行初步降解。(https://www.daowen.com)

线粒体内膜略厚于外膜，平均厚度约4.5 nm，也是一层单位膜，其化学成分是20%的脂质和80%的蛋白质。线粒体内膜缺乏胆固醇，但富含一种罕见的磷脂，称为双磷脂酰甘油（心磷脂）。心磷脂约占线粒体内膜磷脂含量的20%，与离子的不可通透性有关。线粒体内膜的通透性非常低，相对分子质量大于150 Da的物质均无法通过。一些较大的分子和离子需要借助特定的膜转运蛋白进出线粒体基质。线粒体内膜的高渗透性对质子电化学梯度的建立和ATP合成具有重要作用。

内膜将线粒体的内部空间分成两部分，其中由内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔（matrix space）。内膜与外膜之间的空间称为外腔或膜间腔（intermembrane space）。线粒体内膜上有大量向内腔凸起的折叠，形成嵴（cirstae），嵴及与嵴之间的内腔部分称为嵴间腔。由于嵴向内腔突进，造成外腔向内深入的部分称为嵴内空间（intracirstae space）。

线粒体内膜（包括嵴）的内表面附着许多突出于内腔的颗粒，称为基粒（elementary particle）。每个线粒体有104～105个基粒。基粒由多种蛋白质亚基组成，分为头部、柄部和基片三部分。圆球形的头部突入内腔中，基片嵌于内膜中，柄部将头部与基片相连。基粒头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化化生成ATP，因此基粒又称ATP合酶（ATP synthase）或ATP合酶复合体。

线粒体的内外膜上有一些接触点，在那里膜隙变窄，称为转位接触点。转位接触点处分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体，分别称为内膜转位子（translocon of the inner membrane）和外膜转位子（translocon of the outer membrane）。免疫电镜能观察到转运接触点处蛋白质前体的积累。这说明内外膜转位接触点实际上是核编码蛋白进入线粒体的通道。

线粒体内腔充满了电子密度较低的均质胶状物，称之为基质（matrix）。基质中含有多种可溶性蛋白质和脂质，以及催化三羧酸循环、脂肪酸循环、丙酮酸氧化和蛋白质合成的酶。此外，基质中还有线粒体特有的双链环状DNA、RNA和核糖体，构成了线粒体相对独立的遗传信息复制、转录和翻译系统。因此，除细胞核外，线粒体是人类细胞中唯一含有DNA的细胞器。每个线粒体可以包含1个或多个DNA，形成自己的基因组成和遗传系统。基质中致密的颗粒状物质含有Ca2+、Mg2+、Zn2+等。含有Ca2+的颗粒物质可能是磷酸钙的沉积物，可能与Ca2+的储存有关。线粒体本身就是一种Ca2+存储器，能在一定程度上控制细胞质中Ca2+的浓度。