线粒体的遗传体系与增殖

线粒体有自己的遗传系统。线粒体基质中有线粒体DNA（mtDNA）、RNA、核糖体和合成蛋白质所需的酶，因此线粒体可以独立表达和合成蛋白质。线粒体具有独特的遗传规律，但线粒体基因组的编码序列有限，例如，哺乳动物细胞的线粒体DNA只能编码13种多肽。大多数线粒体蛋白质是由核基因组编码的，这些蛋白质在细胞质核糖体上合成后转运到线粒体的相应功能位点，以发挥其功能。线粒体自身的复制、转录、翻译必须依靠核基因提供酶蛋白。因此，线粒体的遗传系统与细胞核的遗传系统是一个整体，这种统一而独立的遗传特性被称为线粒体的半自主性。

线粒体的基因组是一个称为线粒体DNA（mtDNA）的双链环状DNA分子。mtDNA是裸露的，不与组蛋白结合，它存在于线粒体基质中或附着于线粒体内膜上。在1个线粒体中通常有5～10个mtDNA分子。mtDNA主要编码线粒体的tRNA、rRNA以及一些线粒体蛋白质，如电子传递链酶复合体中的亚基。

经测序发现，不同种属mtDNA的大小、遗传密码及所编码的蛋白质的数量和特性均不相同。人mtDNA全序列（剑桥序列）共含16 569个碱基对，是一个小分子双链DNA，包含37个基因，其中22个用于编码22种tRNA，2个用于编码2种rRNA，剩余13个用于编码13种蛋白质。(https://www.daowen.com)

与核基因组相比，线粒体基因组具有如下特点：①序列较为紧凑。核基因组中的非编码序列高达90%，而线粒体基因组中非编码序列极少。②结构不对称。线粒体基因组的两条链的编码基因是不对称的，轻链只有9个编码序列，位于内环；重链含有28个编码序列，位于外环。13个蛋白质编码序列中有12个在重链上。③密码子配对不严格。tRNA的反密码子主要识别密码子的前两位碱基，第3位碱基的识别有一定的自由度。④遗传密码的意义有所不同。在线粒体的64种密码子中，大约有4种密码代表的意义与通用密码不同。

线粒体合成蛋白质也有自身特点：①线粒体基因组的转录从两个主要的启动子（promoter）处开始，分别为重链启动子（HSP）和轻链启动子（LSP）。线粒体转录因子A（mt TFA）参与了线粒体基因的转录调节，它可以HSP和LSP上游的DNA序列相结合，并在mtRNA聚合酶的作用下启动转录过程。线粒体基因的转录类似原核生物的转录，产生1个多顺反子，其中包括多个mRNA和散布于其中的tRNA，剪切位置往往发生在tRNA处，从而使不同的mRNA和tRNA被分离和释放。②转录和翻译同时进行，即线粒体mRNA的转录与线粒体蛋白质的合成几乎同步进行，与原核生物相似。③线粒体蛋白质合成的起始密码是AUA，起始步骤是携带N-甲酰甲硫氨酸，与细菌的蛋白质合成相似。④线粒体自身编码的蛋白质几乎都是与线粒体功能相关的关键酶，它们组成ATP合成酶系和电子传递链中复合体的主要成分。⑤线粒体编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体，线粒体的tRNA、mRNA都是自身专用的，但线粒体不能合成构成核糖体的蛋白质，构成核糖体的蛋白质是由细胞质运入线粒体内的。⑥某些对细菌起作用的药物也能抑制线粒体蛋白质的合成，如氯霉素、红霉素、链霉素等，但细胞质合成蛋白质的过程对此类药物不敏感。相反，能抑制细胞质合成蛋白质的放线菌酮等药物却不能抑制线粒体合成蛋白质。

关于真核生物线粒体的增殖方式主要有三种观点：重新合成、起源于非线粒体的亚细胞结构和通过原始线粒体的分裂形成。自从线粒体DNA被发现以来，生物学家普遍认为线粒体是通过分裂增殖的。目前认为，线粒体的生成可以分为两个阶段：①线粒体膜生长复制，然后分裂和增殖。②线粒体分化为具有氧化磷酸化能力的结构。线粒体的生长和分化阶段分别由细胞核遗传系统和线粒体遗传系统控制。