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一、急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎(简称急性肾炎),是指一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或者肾功能不全等特点的肾小球疾病。本病多见儿童和青少年,以5~14岁多见,小于2岁少见,男女之比为2∶1。
二、病因
1.感染性
急性链球菌感染后肾小球肾炎;非链球菌感染后肾小球肾炎,如细菌性感染、病毒感染。
2.非感染性
多系统疾病:系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、血管炎、肺出血-肾炎综合征等;原发性肾小球疾病:IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎等。
临床上绝对多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎,本节描述的急性肾小球肾炎为此类型。
3.发病机制
急性肾小球肾炎主要与A族溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关,所有致肾炎菌株均有致肾炎抗原性,包括菌壁上的M蛋白内链球菌素和“肾炎菌株协同蛋白”。主要发病机制为抗原-抗体复合物引起肾小球毛细血管炎症病变,包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外,某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物,如某些菌株产生神经氨酸酶,与机体的免疫蛋白(IgG)结合,改变其免疫原性,产生自身抗原抗体复合物而致病。另有人认为,链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间有交叉抗原性,可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。见图15-1。

图15-1 急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图
三、病理
疾病早期的典型肾脏病变呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。光镜下肾小球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀,内皮细胞和系膜细胞增生,炎症细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分患者中可见新月体。肾小管病变较轻,呈上皮细胞变性、间质水肿及炎症细胞浸润。电镜检查可见内皮细胞胞质肿胀,呈连拱状改变,使内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积,呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的LgG、C3和备解素沉积,主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区,也可见到LgM和LgA沉积。系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。
四、临床表现
轻者全无临床症状,仅见镜下血尿;重者可呈急进性过程,短期内出血,肾功能不全。
(1)前驱感染:90%的病例有链球菌的前驱感染,以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1~3周无症状的间歇期而急性起病。
(2)典型表现:①水肿,70%的病例有水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者2~3天遍及全身,呈非凹陷性。②血尿,50%~70%的病例有肉眼血尿,一般1~2周后转为显微镜下血尿。③蛋白尿,程度不等,有20%的病例可达肾病水平。④高血压,30%~80%的病例有高血压。⑤尿量减少。
(3)严重表现:①严重循环充血,常发生在起病1周内,由于水钠潴留、血浆容量增加而出现循环充血。②高血压脑病。③急性肾功能不全,常发生于疾病初期,出现尿少、无尿等症状,一般持续3~5天,不超过10天。
(4)非典型表现:①无症状性急性肾炎,仅有显微镜下血尿或仅有血清C3降低,而无其他临床表现。②肾外症状性急性肾炎,水肿、高血压明显,甚至有严重循环充血及高血压脑病,但尿改变轻微或尿常规检查正常。③以肾病综合征为表现的急性肾炎,少数以急性肾炎起病,但水肿和蛋白尿突出,伴低蛋白血症和高胆固醇血症,临床表现似肾病综合征。
五、实验室检查
①蛋白尿可在+~+++,且与血尿的程度平行,尿液显微镜下检查除多少不等的红细胞外,可有透明、颗粒或红细胞管型,疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞,并非感染。②外周血白细胞一般轻度升高或正常,血沉加快,抗链球菌溶血素O 10~14天开始升高,3~5周时达高峰,3~6月恢复正常。咽炎后急性链球菌感染后肾小球肾炎者抗双磷酸吡啶核苷酸酶滴度升高。皮肤感染后急性链球菌感染后肾小球肾炎者抗链球菌溶血素升高不多,而抗链球菌脱氧核糖核酸酶B和抗透明质酸酶滴度升高。③80%~90%的患者血清C3下降,至第8周时94%的患者恢复正常。明显少尿时,血尿素氮和肌酐升高。
六、鉴别诊断
1.引起水肿的各系统疾病鉴别诊断(表15-1)
表15-1 引起水肿的各系统疾病鉴别诊断(https://www.daowen.com)

续表

2.泌尿系统疾病鉴别诊断
(1)IgA肾病:以血尿为主要症状,表现为反复发作性肉眼血尿,多在上呼吸道感染后24~48小时出现血尿,多无水肿、高血压,血清C3正常。确诊需依据肾活体组织免疫病理检查。
(2)慢性肾炎急性发作:既往肾炎史不详,无明显前驱感染,除有肾炎症状外,常有贫血、肾功能异常、低比重尿或固定低比重尿,尿改变以蛋白增多为主。
(3)原发性肾病综合征:大量蛋白尿,尿蛋白定性多为+++,24小时尿蛋白定量检测≥50 mg/(kg·d);低蛋白血症,人血白蛋白浓度≤25 g/L;高脂血症,胆固醇>5.7 mmol/L,甘油三酯升高,LDL和VLDL增高;明显水肿。
(4)其他:急进性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等。
七、治疗
1.休息
急性期需卧床2~3周,直到肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常后,可下床进行轻微活动。血沉正常可上学,但应避免重体力活动。尿检完全正常后方可恢复体力活动。
2.饮食
以低盐饮食为好,严重水肿或高血压者需无盐饮食,水分一般不限。有氮质血症者应限蛋白,可给优质动物蛋白。
3.抗感染
有感染灶时用青霉素10~14天。
4.对症治疗
①利尿:经控制水、盐入量后仍水肿、少尿者,可用氢氯噻嗪1~2 mg/(kg·d),分2~3次口服。无效时需用呋塞米,口服剂量为2~5 mg/(kg·d),注射剂量为每次1~2 mg/(kg·d),每日1~2次,静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。②降血压:凡经休息、控制水和盐摄入以及利尿而血压仍高者均应给予降压药,硝苯地平(系钙拮抗剂),开始剂量为0.25 mg/(kg·d),最大剂量为1 mg/(kg·d),分3次口服;卡托普利(系血管紧张素转化酶抑制剂),初始剂量为0.3~0.5 mg/(kg·d),最大剂量为5~6 mg/(kg·d),分3次口服,与硝苯地平交替使用降压效果更佳。
5.严重循环充血的治疗
①水钠潴留者,恢复正常血容量,可使用呋塞米注射液。②表现有肺水肿者,除一般对症外,可加用硝普钠,5~20 mg加入5%葡萄糖液100 mL中,以1μg/(kg·min)速度静脉滴注,用药时严密监测血压,随时调节药物滴速,每分钟不宜超过8μg/kg,以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖,以免药物遇光分解。③难治病例,可采用连续血液净化治疗或透析治疗。
6.高血压脑病的治疗
原则为选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠。
7.急性肾衰竭的治疗
略。
八、预后与预防
急性肾炎预后良好,急性链球菌感染后肾小球肾炎者,95%的病例能完全恢复,小于5%的病例可有持续性尿异常,死亡病例在1%以下。
防治感染是预防急性肾炎的根本。减少呼吸道及皮肤感染,对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患者应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。A族溶血性链球菌感染后1~3周内应定期检查尿常规,及时发现和治疗。
(陆霜霜、黄月艳、黄致敬、李顺风、罗燕飞、闭覃登)