六、讨论
2026年07月28日
六、讨论
C3肾小球病最先由Verroust于1974年发现,2010年由Fakhoufi命名的一类肾小球疾病,其特征性表现为免疫荧光染色单纯补体C3沿肾小球毛细血管袢或系膜区沉积,不伴有免疫球蛋白的沉积。随着对该疾病认识的不断深入,于2012年8月对C3肾小球病进行新的定义:C3肾小球病是以C3沉积为主的肾小球肾炎,免疫荧光以补体C3沉积为主(C3免疫荧光强度较其他免疫球蛋白荧光强度≥2+),且排除急性链球菌感染后肾小球肾炎及其他肾小球病后方可诊断。大量文献报道其与补体旁路途径及末端通路的异常调节有关,部分患者存在遗传学异常或检测出自身抗体。
C3肾小球肾炎其是除DDD(致密物沉积病)外的C3肾小球病,电镜下电子致密物可存在于肾小球毛细血管襻内皮下和/或系膜区甚至基膜内(非DDD样)。电镜下C3肾小球肾炎也可见不连续的沉积物沉积,但不似DDD特征性的嗜锇酸“飘带状”外观,呈现似混合有细胞外基质样。C3肾小球肾炎患者形态学大部分表现为膜增殖,其余可表现为系膜增生、毛细血管内增生等,且小动脉硬化、肾小球硬化及间质纤维化的出现比DDD更常见。
治疗上,早期随机对照研究显示单独应用激素治疗无效,激素联合免疫抑制剂如霉酚酸酯、环磷酰胺、他克莫司等可缓解部分患者临床症状及保护残存肾功能,但目前无有力的相关对照研究支持。最新研究显示激素+霉酚酸酯可改善C3 GN的预后,其他还有利妥昔单抗、血浆置换、依库珠单抗治疗的报道,但仍缺乏大数据的研究观察结论。(https://www.daowen.com)
该患者既往有乙肝病史,应用激素和免疫抑制剂可能加重和诱发乙肝病毒的复制,所以我们在应用激素和免疫制剂前至少1周,需要提前应用抗病毒药物。
(袁 毅)