什么叫少年肌阵挛性癫痫

45.什么叫少年肌阵挛性癫痫

本病有明显的遗传因素,属于复杂性遗传方式,17%~50%的病人有癫痫家族史,近年来已发现本病基因定位与6号、8号及15号染色体有关。

起病年龄平均为14岁,也有早到3岁和晚至20岁才发病的报道。男女发病率相等。

本病典型的表现是肌阵挛发作,多在清早醒后30分钟至1小时之内发生,困倦时也容易出现。发作表现为突然发生全身剧烈地晃动一下,像被电击似的,身体向前屈或向后仰,两臂突然举起,下肢屈曲,不能维持站立姿势而跌倒,有时又可表现为突然前踢。上肢肌阵挛时,表现为猛烈地击物或敲桌子,全身其他部位的肌肉(如腹部、腰部肌肉)也会同时收缩一下,有时膈肌也同时收缩,发出打嗝的声音。

大约有90%的病人还可有全身强直阵挛发作。

大约有1/3病人还可以有典型失神发作。(https://www.daowen.com)

这三种发作形式不一定同时出现,多数病人是先出现肌阵挛发作,以后再出现其他形式发作,4%的病人最早出现的是失神发作,4~5年以后才出现肌阵挛发作。

本病常常容易出现持续状态,多由于睡眠不足或漏服抗癫痫药所引起。

本病病人智力发育大致正常。

丙戊酸钠对大多数病儿有效,也可与氯硝西泮联合治疗。卡马西平有时可能会加重肌阵挛或失神发作,应尽量避免使用。