8.1.1　心脏的结构与功能

心脏的主要功能是为血液在机体内循环流动提供动力。随着心肌的收缩，心脏将血液通过动脉泵至身体各个部分；而伴随心肌舒张，血液又由静脉流回心脏。与此同时，心脏通过其泵功能将激素、神经递质和其他的信号分子转运至身体各末梢终端。心脏通过有节律的彼此协同收缩，避免了任何持续和强直性的收缩状态，推动血液经血管提供营养物质和信号分子到各器官，并带走代谢终产物，在维持细胞正常代谢、功能以及机体内环境相对恒定中发挥着重要作用。

人类的心脏位于胸腔中部偏左下方，是一个中空的动力器官，收缩时相当于本人的拳头大小。哺乳动物心脏内部分为左、右心房和左、右心室四个腔室，左右心房之间和左右心室之间均由间隔隔开，互不相通。可以将哺乳动物心脏看作由两个串联的泵组成，右心房接纳的体循环静脉血通过右心室泵入肺循环，而左心房接纳的肺循环富含氧的动脉血通过左心室泵入体循环。心房与心室之间的房室瓣正常情况下只向心室开放，防止心室的血液倒流回心房。左右心室与主动脉和肺动脉之间有半月瓣分隔，以分别阻止血液从肺动脉倒流入右心室和从主动脉倒流入左心室。心脏的腔室及分隔结构，确保了血液经心脏的单向流动。

包裹心腔的组织称为心壁，由心内膜、心肌和心外膜组成，其中心肌是心壁的主体。心房承受的压力远小于心室，其壁较薄。心房肌具有深、浅2层，浅层肌为左右两房共有，沿心房的横径环绕左、右心房；深层肌则分别包绕左、右心房。心室具有较厚的室壁，左室的收缩压峰值大概是右室的3倍；室壁的厚度是右室的2倍，质量是右室的3倍。心室肌纤维分浅、中、深3层，浅层向下斜行，在心尖处，肌纤维呈螺旋状向内凹陷，延续至中层或深层。中层分别环绕左、右心室，但在右心室较为薄弱。深层纵行，右心室的深层肌纤维较发达。心室壁的肌纤维相互交叉，形成螺旋状肌束。在心外膜下的肌纤维走向如右手螺旋，而紧靠心内膜处的肌纤维走向如左手螺旋（图8-1）。心脏收缩时，心室壁的心室肌纤维协同工作，浅、深层肌纤维收缩使心室腔径向距离缩短，而中层肌纤维收缩使心室腔横向距离缩小。心肌肌束缠绕成腔的模式确保了心肌组织收缩时，心腔产生最大排空体积。同时，心肌束中心肌细胞及纤维排列为头尾相连的同向结构，并通过相邻心肌细胞肌膜增厚及闰盘（intercalated disk）确保细胞-细胞间的相互连接、电传导和机械联动，保障了心肌组织收缩的协同性。在快速射血期，射血量约占总射血量的2/3。因此，心肌肌束的协同收缩是心脏泵功能的基础［1，2］。

图8-1　心脏中心肌纤维束走向示意图^[1](https://www.daowen.com)

心脏的腔室结构是由肌肉束以特定方式扭曲缠绕形成。（a）心脏肌肉束呈螺旋状排列并分为四组：第一组缠绕在左心室的外侧，第二组缠绕在右心室的外侧，在这些肌肉束下方，第三组缠绕在两心室周围，第四组仅缠绕在左心室周围；（b）在Torrent-Guasp的螺旋心室心肌带模型中，整个心脏解螺旋平展后为一条完整的心肌带，起点为肺动脉根部，终点为主动脉根部，分为右段、左段、上升段、下降段。心肌带经过3次螺旋扭曲形成一个“8”字形的莫比乌斯环结构

心肌组织由心肌细胞和非心肌细胞组成。尽管心脏质量主要来自心肌细胞，但从细胞数量上看，成年心脏中仅约30%的细胞是心肌细胞，其他为体积较小的非心肌细胞，包括内皮细胞、平滑肌细胞、巨噬细胞、周细胞、成纤维细胞等。非心肌细胞分泌和维持的结缔组织纤维决定了心脏的抗拉强度和组织硬度。新近人类心肌单细胞RNA测序（single cell RNA sequencing，scRNA-seq）的研究进一步证实了心脏存在上述不同类型的细胞，并且根据基因表达的特征，相同类型的细胞可进一步分为不同亚簇［3，4］。心房和心室心肌细胞至少可分为5个不同的亚簇，左室和左房心肌细胞特征均与收缩功能密切相关，但收缩相关基因表达谱存在差异，如左房心肌细胞高表达肌球蛋白重链6（myosin heavy chain 6，MYH6）、肌球蛋白轻链4（myosin light chain 4，MYL4）、MYL7和心肌肌钙蛋白I（cardiac troponin I，TNNI1），而左室心肌细胞高表达MYL7、MYL2、MYL3和TNNI3。左室和右室心肌细胞也存在基因的表达差异，如左室心肌细胞高表达与氧化磷酸化、心肌收缩、昼夜节律等生物学功能相关基因，而右室心肌细胞高表达内质网蛋白质加工相关基因。这些发现为不同区域心肌细胞在结构和功能上的差异提供了分子基础［5］。

由心脏传导系统产生的节律性兴奋传递到心脏各处，引发心脏的节律性搏动。心脏传导系统主要由位于心肌内能够产生和传导冲动的特殊心肌细胞构成，包括产生冲动的窦房结［sinuatrial（SA）node］和传导冲动的结间束（internodal tract）、房室结（atrioventricular node）、房室束（atrioventricular bundle）及其分支。窦房结是由特殊的自律细胞（起搏细胞）、移行细胞（起传导冲动的作用）和少量浦肯野纤维（能快速传递冲动）构成的长梭形、椭圆形或半月形的结节，位于人体上腔静脉与右心房交界处界沟上端的心外膜深面。心脏动作电位通常起源于自律性最快的窦房结，经结间束传至心房肌和房室结。结间束由位于心房的一些具有不同电生理特性的心肌细胞构成，同时含有浦肯野纤维和少量混杂的移行细胞。房室结为扁椭圆形结构，位于由右心房的冠状窦口前内缘、三尖瓣隔侧尖附着缘和Todaro腱形成的Koch三角尖端的心内膜下。房室结内主要细胞为起搏细胞和过渡细胞，纤维交织成迷路状，兴奋通过时速度减慢。房室束始于房室结前端，向下在室间隔的腹部分为左、右束支，其末端与心肌纤维相连，来自窦房结的兴奋脉冲经房室结通过房室束及其分支传至心室肌，从而在心房收缩后引起心室收缩。心脏传导系统确保兴奋在心房和心室内快速有序的传导，其任何部位的异常均可导致心脏搏动的频率和（或）节律异常。

当电冲动传导至心肌组织时，电位的变化引起心肌细胞表面L型钙离子通道打开，细胞外钙离子内流，触发肌浆网上钙离子敏感的雷诺丁受体2（ryanodine receptor 2，RYR2），将肌浆网钙库中储存的大量钙离子释放至细胞质。细胞质中的钙离子结合肌节收缩单元，消耗ATP，引起心肌细胞收缩。随后，大部分钙离子又经肌浆网上的钙泵被重新储存回肌浆网，小部分经细胞膜上的钠-钙交换体排出，等待下一个周期的触发。在收缩过程中，所有心肌细胞都需要有节律的同步收缩，其收缩强度由心肌细胞内游离的钙离子浓度调节。心肌细胞的收缩障碍直接导致心肌组织的收缩功能障碍，进而影响心脏的结构和功能。同时，心脏结构和（或）功能的异常也会导致心肌组织损伤，进而心脏收缩或传导功能发生障碍，进一步引起心力衰竭、心律失常等［1，2］。

综上，心脏功能的实现和其特殊、严密和精巧的动力结构、电传导系统及信号转导通路的调控密不可分。作为精确和高效的中空肌肉泵，心脏采用“全或无”式的收缩和同步收缩方式，以其不发生强直收缩的特点保证了心肌组织收缩和舒张的交替进行，维持着全身血液的循环。