第三节 小舞蹈病
小舞蹈病（CM）又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，由Sydenham首先描述，是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变。本病可自愈，但复发并不少见。
一、病因和发病机制
本病的发病与A型β-溶血性链球菌感染有关。属自体免疫性疾病。约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2～3个月发病，通常无近期咽痛或发热史，部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性；血清可检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应，抗体滴度与本病的转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期，女性多于男性，一些患者在妊娠或口服避孕药时复发，提示与内分泌改变也有关系。
二、病理
病理改变主要是黑质、纹状体、丘脑底部及大脑皮质可逆性炎性改变和神经细胞弥漫性变性，神经元丧失和胶质细胞增生。有的病例可见散在动脉炎、栓塞性小梗死。约90%的尸检病例可发现风湿性心脏病证据。
三、临床表现
（一）发病年龄及性别
发病年龄多在5～15岁，女多于男，男女发病之比约为1:2。
（二）起病形式
大多数为亚急性或隐袭起病，少数可急性起病。大约1/3的病例舞蹈症状出现前2～6个月或更长的时间内有β-溶血性链球菌感染史，曾有咽喉肿痛、发热、多关节炎、心肌炎、心内膜炎、心包炎、皮下风湿结节或紫癜等临床症状和体征。
（三）早期症状
早期症状常不明显，不易被察觉。患儿表现为情绪不稳、焦虑不安、易激动，注意力分散、学习成绩下降，动作笨拙，步态不稳，手中物品时常坠落，行走摇晃不稳等。其后症状日趋明显，表现为舞蹈样动作和肌张力改变等。
（四）舞蹈样动作
可急性或隐袭出现，常为双侧性，可不规则，变幻不定，突发骤止，约20%患者可为偏侧或甚至更为局限。在情绪紧张和作自主运动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。常在2～4周内加重，3～6个月内自行缓解。
（1）面部症状最明显，表现挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等。
（2）肢体表现为一种快速的不规则、无目的的不自主运动，常起于一肢，逐渐累及一侧或对侧，上肢比下肢明显，上肢各关节交替行伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒。
（3）躯干表现为脊柱不停地弯、伸或扭转，呼吸也可变得不规则。
（4）头颈部的舞蹈样动作表现为摇头耸肩或头部左右扭转。伸舌时很难维持，舌部不停地扭动，软腭或其他咽肌的不自主运动可致构音、吞咽障碍。
（五）体征
（1）肌张力及肌力减退，膝反射常减弱或消失。肢体软弱无力，与舞蹈样动作、共济失调一起构成小舞蹈病的三联征。
（2）旋前肌征：由于肌张力和肌力减退导致当患者举臂过头时，手掌旋前。
（3）舞蹈病手姿：当手臂前伸时，因张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸，伴手指弹钢琴样小幅舞动。
（4）挤奶妇手法（或称盈亏征）：若令患者紧握检查者第2、第3手指，检查者能感到患者的手时紧时松，握力不均，时大时小。
（5）约1/3患者会有心脏病征，包括风湿性心肌炎、二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全。
（六）精神症状
可有失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状，称为躁狂性舞蹈病。有些病例精神症状可与躯体症状同样显著，以致呈现舞蹈性精神病。随着舞蹈样动作消除，精神症状很快缓解。
四、辅助检查
（一）血清学检查(https://www.daowen.com)
白细胞增多，红细胞沉降率加快，C反应蛋白效价提高，黏蛋白增多，抗链球菌溶血素“O”滴度增加。由于小舞蹈病多发生在链球菌感染后2～3个月，甚至6～8个月，故不少患者发生舞蹈样动作时链球菌血清学检查常为阴性。
（二）咽拭培养
检查可见A型溶血型链球菌。
（三）脑电图
无特异性，常为轻度弥漫性慢活动。
（四）影像学检查
部分患者头部CT可见尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像显示信号增强，PET可见纹状体呈高代谢改变，但症状减轻或消失后可恢复正常。
五、诊断
凡学龄期儿童有风湿病史和典型舞蹈样症状，结合实验室及影像学检查通常可以诊断。
六、治疗
（一）一般处理
急性期应卧床休息，保持环境安静，避免强光或其他刺激，给予足够的营养支持。
（二）病因治疗
确诊本病后，无论病症轻重，均应使用青霉素或其他有效抗生素治疗，10～14d为一疗程。同时给予水杨酸钠或泼尼松，症状消失后再逐渐减量至停药，目的是最大限度地防止或减少本病复发，并控制心肌炎、心瓣膜病的发生。
1.抗生素
青霉素：首选40万～80万U，每天1～2次，2周一疗程，也可用红霉素、头孢菌素类药物治疗。
2.阿司匹林
0.1～1.0g，每天4次，小儿按0.1g/kg计算，症状控制后减量，维持6～12周。
3.激素
风湿热症状明显时，泼尼松每天10～30mg，分3～4次口服。
（三）对症治疗
（1）首选氟哌啶醇0.5mg开始，每天口服2～3次，以后逐渐加量。
（2）氯丙嗪：12.5～50mg，每天2～3次。
（3）苯巴比妥：0.015～0.03g，每天2～4次。
（4）地西泮：2.5～5mg，每天2～4次。
七、预后
本病预后良好，可完全恢复而无任何后遗症状，大约20%的病例死于心脏并发症，35%的病例于数月或数年后复发。个别病例舞蹈症状持续终生。