丛集性头痛
丛集性头痛临床上又称为偏头痛性神经痛、组胺性头痛、岩神经痛。是一种原发性神经血管性头痛，临床表现是一侧眼眶周围的剧烈疼痛，突出特点是反复密集的发作，往往伴有同侧自主神经症状如眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂，以及头面部出汗等。多在每天固定时间发作，持续时间不等，长达数周至数月。
一、发病机制
丛集性头痛的发病机制尚不明确。有证据显示与免疫反应有关，丛集性头痛患者发作期静脉血中CGRP明显增高，提示三叉神经血管复合体参与丛集性头痛的发病。丛集性头痛发作存在昼夜节律性和同侧颜面部的自主神经症状，普遍认为可能与日周期节律的控制中心和自主神经活动中枢——下丘脑的神经功能紊乱有关。功能神经影像学fMRI和PET研究证实丛集性发作期存在下丘脑后部灰质的异常激活，痛发生一侧的下丘脑灰质密度增加，这与丛集性头痛急性发作期的正电子发射型断层扫描术观察到的活动区域几乎完全一致，而下丘脑是与周期节律性有关的脑区部分。目前广泛开展的微创手术——下丘脑后部灰质的深部脑刺激术，使药物难以控制的丛集性头痛得到了有效治疗，更证实下丘脑神经功能紊乱是丛集性头痛的重要病因。因此，丛集性头痛可能是下丘脑神经功能障碍引起的、三叉神经血管复合体参与的原发性神经血管性头痛。
二、临床表现
平均发病年龄较偏头痛晚，约为25岁，部分患者可有家族史。以男性多见，约为女性的3～4倍。头痛突然发生，无先兆症状，几乎于每天同一时间，常在晚上发作，使患者从睡眠中痛醒。头痛位于一侧眶周、眶上、眼球后和（或）颞部，呈尖锐、爆炸样、非搏动性剧痛。头痛达高峰时，患者常以手击头部，甚至以头撞墙，患者因头痛难忍而烦躁不安。头痛发作持续数十分钟，极少超过4h。发作频度不一，从一天8次至隔天1次，疼痛时常伴有同侧颜面部自主神经功能症状，表现为结膜充血、流泪、流涕等副交感亢进症状，偶有瞳孔缩小和眼睑下垂等Horner征，较少伴有恶心、呕吐。头痛发作可连续数周至数月（常为2周至3个月），在此期间患者头痛呈一次接一次地成串发作，故称为丛集性头痛。丛集发作期常在每年的春季和秋季。丛集发作期后可有数月或数年的间歇期。在丛集期，饮酒、紧张、血管扩张药均可诱发头痛发作，而在间歇期，均不会引起头痛发作。
三、诊断
根据中青年患者尤其是男性患者，无先兆症状，突然出现的发作性单侧眶周、眶上和（或）颞部严重或极度严重的疼痛，可伴有同侧结膜充血、流泪、眼睑水肿、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经症状，发作时坐立不安，易激惹，并具有反复密集发作的特点，神经系统查体无其他局灶体征，神经影像学排除引起头痛的颅内器质性病变，可作出丛集性头痛的诊断。当至少有两次丛集期持续7～365d，两次丛集期之间无痛间歇期≥1个月，则称为发作性丛集性头痛；一旦丛集期＞1年，无间歇期或间歇期＜1个月，则称为慢性丛集性头痛。
四、鉴别诊断
（一）发作性偏侧头痛(https://www.daowen.com)
女性较多见，为一侧眶周、眶上和（或）颞部剧烈头痛，可伴同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等。本病头痛发作持续时间为2～30min，发作频率常为每天5次以上，吲哚美辛能控制头痛发作。
（二）偏头痛
好发于青少年女性，头痛前可有先兆症状，头痛常呈搏动性，常伴恶心、呕吐症状，部分有家族史等。
五、治疗
急性期的治疗：吸氧疗法因无禁忌证、安全、无明显不良反应，为头痛发作时首选的治疗措施，给予吸入纯氧，流速7～10L/min，10～20min，可有效阻断头痛发作，约70%患者有效。5-HT1B/D受体激动药舒马曲普坦皮下注射或经喷鼻吸入、佐米曲普坦经喷鼻吸入，麦角类制剂二氢麦角胺静脉注射，可迅速缓解头痛，心脑血管疾病和高血压是禁忌证。4%～10%利多卡因1mL经患侧鼻孔滴入，可使1/3的患者头痛获得缓解，可能是通过阻断蝶腭神经节而发挥药效。对于难治性的丛集性头痛。γ刀疗法和对丘脑下部深度刺激疗法显示有效性，长期预后需要进一步观察。
六、预防性治疗
丛集性头痛发作疼痛程度剧烈、患者痛苦不堪，因此预防性治疗非常重要。预防性药物包括维拉帕米、锂制剂和糖皮质激素等。
维拉帕米240～320mg/d可有效预防丛集性头痛发作，可在用药2～3周内发挥最大疗效。锂制剂也可预防丛集性头痛发作，但起效较维拉帕米缓慢，治疗窗窄，仅适用于其他药物无效或有禁忌证者。锂制剂主要不良反应为甲状腺功能亢进、震颤和肾功能损害等。糖皮质激素如泼尼松40～60mg/d，常可预防头痛的发作，第2周逐渐减量停药。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑素等。丛集性头痛发作有某些诱发因素，如饮食中的牛奶、奶酪制品、咖啡、浓茶、鸡、蛋类。因此，要尽早发现并避免食用致敏食品。